loader

Glavni

Kratkovidnost

Mikrokorneja je

Mikrokorneja, občasno stanje, se diagnosticira, ko je velikost vodoravne roženice manjša od 10 mm. Lahko se razvije kot posledica prekomerne rasti robov optične skodelice in se deduje avtosomno dominantno ali recesivno. Izolirana anomalija v odsotnosti druge očesne patologije se imenuje mikrokorneja, če pa je kombinirana z majhnostjo sprednjega segmenta in celotnega očesnega jabolka, se uporablja izraz mikroftalmus.

Mikrokorneja je enostranska ali dvostranska in jo običajno spremlja hiperopija. Sočasne očesne patologije lahko vključujejo kolobome šarenice, korektopijo, sive mrene, mikrofakijo, obstojno hiperplastično steklaste telo, nedonošenčko retinopatijo, glavkom z zaprtim kotom, glavkom glavnega tipa in kronični glavkom z odprtim kotom (ki se razvije v skoraj 20% bolnikov v življenju).

Sistemske nepravilnosti vključujejo Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, Riegerjev sindrom, Norriejev sindrom, trisomija 21, rdečke, Turnerjev sindrom, Waardenburgov sindrom, Weill-Markesanijev sindrom, sindrom Warburg, sindrom sive mrene in akroreno-očesni sindrom in mikrosindrom.

Pri izolirani mikroorneji, ki je predmet zgodnjega popravljanja refrakcijskih napak in če je bilo mogoče preprečiti razvoj ambliopije, lahko ostrina vida ostane normalna. Prevalenca prirojene motnosti roženice (CCO), vključno s Petersovo anomalijo, sklerokornojo, prirojeno dedno endotelijsko distrofijo (CHED) in zadnjo polimorfno distrofijo, je približno 3/100000.

Z uvedbo ultrasonografije, zlasti ultrazvočne biomikroskopije (UBM) za vizualizacijo struktur sprednjih segmentov in potrditev ali izključitev adhezij, je bilo mogoče razviti novo, izboljšano klasifikacijo. V literaturi se izraza sklerokorneja in Petersova anomalija pogosto uporabljata za opis prirojene motnosti roženice, kadar stanje struktur sprednjih segmentov ni znano..

Po mnenju avtorjev tega članka je treba prirojene motnosti roženice na podlagi klinične predstavitve razvrstiti v naslednje podkategorije: Petersova anomalija (PA), sklerokorna z ravno roženico (S-CNA) in celotna roženica roženice (skupna motnost roženice: S- CCO). Nato se v skladu z logičnim pristopom opravi pregled za ugotavljanje vzrokov prirojenih anomalij..

Mikrokorneja.
(A) Mikrokorneja pri otroku z nepravilnostmi v sprednjem delu očesa.
(B) Mikrokornea z nepravilnostmi šarenice in zenice.

Megalokorneja in mikrokorneja

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi institucijami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Ker so različna tkiva sprednjega segmenta zrkla izpostavljena enakim vplivom, prirojeno patologijo roženice pogosto kombiniramo s patološkimi spremembami na šarenici in / ali glavkomu..

Kljub specifičnosti kliničnih manifestacij bolezni za vsako posamezno strukturo obstajajo v vseh primerih skupne značilnosti. Možna je genetska vnaprejšnja določitev pojava izoliranih lezij sprednjega segmenta ali kombinacije nepravilnosti pri razvoju vidnega organa s splošno patologijo. Razvojne motnje se pojavijo tudi kot posledica toksičnih poškodb (vključno s fetalnim alkoholnim sindromom).

Megalokornea

Megalokorneja je opredeljena kot stanje, v katerem vodoravni premer roženice presega 13 mm in se ne nagiba k nadaljnjemu povečevanju. Intraokularni tlak je v mejah normale. Struktura in debelina roženice sta običajno nespremenjena. Druge manifestacije tega dvostranskega sindroma so lahko arcus juvenilis, mozaična degeneracija roženice, difuzija pigmenta, katarakta in subluksacija leče. Pretežna vrsta loma je blaga kratkovidnost in astigmatizem ter emmetropija. V večini primerov razvoj vidnih funkcij ne odstopa od norme. Najpogosteje je motnja vezana na X; patološki gen je lokaliziran na dolgem kraku kromosoma X v regiji Xql2-q26. Obstajajo poročila o avtosomno recesivnem in avtosomno dominantnem dedovanju.

Megalokorneo je mogoče kombinirati s tako pogostimi boleznimi, kot so:

  • ihtioza in prirojena poikiloderma;
  • Aarskog sindrom (Aarskog) - X-vezana recesivna motnja, za katero so značilni nizka rast, hipertelorizem, antimongoloidni rez na očeh, preoblikovanje mošnje in sindaktilija;
  • Marfanov sindrom;
  • sindrom duševne zaostalosti pri megalokorneji - duševna zaostalost, nizka rast, ataksija in napadi;
  • Knistov sindrom (Kneist);
  • diabetes insipidus.

Sočasna patologija organa vida:

  • ektopija leče in zenice - stanje z avtosomno recesivno vrsto dedovanja, za katero je značilna prisotnost trdovratne zennične membrane, premik leče nazaj, sive mrene, kratkovidnosti in večje tveganje za odmik mrežnice;
  • prirojena mioza;
  • Riegerjev sindrom (Rieger);
  • albinizem;
  • Weill-Marche-sanijev sindrom;
  • Crusonov sindrom;
  • Marshall-Smithov sindrom - zaostanek v razvoju, duševna zaostalost in dismorfija;
  • sindrom pritlikavosti - nizka rast, ohlapnost sklepov, zakasnjen razvoj organa vida in zob, Riegerjeva anomalija.

Mikrokorneja

Mikrokorneja je redko stanje, pri katerem premer roženice ne presega 10 mm, medtem ko se parametri sprednjega segmenta zrkla običajno zmanjšajo, dimenzije zadnjega segmenta pa ostanejo nespremenjene.

Mikrokornejo lahko spremljajo motnosti in vaskularizacija roženice, disgeneza sprednjega segmenta, katarakta, prirojena afakija, kolobom, obstojna hiperplazija steklastega telesa (PHT), displazija mrežnice in ipsilateralne malformacije obraza.

Mikrokornea: vzroki in zdravljenje

Mikrokorneja pomeni zmanjšanje premera roženice in je pogosto simptom splošnega zmanjšanja velikosti očesa (mikroftalma). V tem primeru obstajajo primeri dvostranske mikroorneje z normalno velikostjo zrkla.

Etiologija in patogeneza

Najpogosteje je mikroorneja posledica anomalije intrauterinega razvoja. Tvorba očesa se pojavi v predelu petega meseca nosečnosti, zato je to obdobje najbolj nevarno. Tudi mikroorneja je lahko posledica atrofije ali subatrofije zrkla, kar vodi do razvoja patologije s prvotno normalno velikostjo očesnih struktur.

Simptomi

Zmanjšanje premera roženice se lahko razlikuje od nepomembnega (približno 9 mm) do izrazitega (2 mm). V slednjem primeru roženica postane tanka in njeni robovi postanejo neenakomerni. Z zmanjšanjem premera je opaziti tudi zmanjšanje polmera ukrivljenosti te leče. Poleg tega se sklera pogosto združi z roženico..

Pri mikrokornevi hiperopna varianta pogosto vpliva na vidno funkcijo. V nekaterih primerih je možno popolno pomanjkanje vida (slepota). Z razvojem sekundarnega glavkoma, ki se pojavi kot posledica zoženja ali popolnega zapiranja kota prednje očesne komore, so prisotne sekundarne spremembe. Odtok očesne vlage lahko ovirajo tudi embrionalni mezenhim, embriotokson, zamegljena leča, ostanki zenicne membrane, koloboma žilnice.

Diagnoze so izpostavljene na podlagi pregleda in številnih objektivnih študij.

Zdravljenje

Če je prosojnost roženice ohranjena, je mogoče izvesti kontaktno ali očesno korekcijo hipermetropije. Za to se uporabljajo teleskopske naprave. V primeru različnih zapletov posežejo po kirurškem okrevanju (odstranjevanje sive mrene, znižanje ravni očesne hipertenzije itd.).

Napoved

Pri izolirani mikroroženici je napoved bolj ali manj ugodna, najpogosteje pa je mogoče obnoviti vidne funkcije. Pomembno je upoštevati, da se v ozadju bolezni pogosto razvije glavkom, zato je treba nadzorovati tlak in po potrebi pravočasno izvesti medicinske manipulacije. Ob sočasnem zmanjšanju ostrine vida do slepote je v kozmetični namen mogoče namestiti protezo čez roženico, kar bo ustvarilo imitacijo običajnega očesnega jabolka.

V medicinskem centru Moskovske očesne klinike lahko vsakogar pregledajo z najsodobnejšo diagnostično opremo, na podlagi rezultatov pa lahko dobijo nasvet visoko usposobljenega strokovnjaka. Klinika je odprta sedem dni v tednu in deluje vsak dan od 9. do 21. ure. Naši strokovnjaki bodo pomagali ugotoviti vzrok za slabši vid in kompetentno obravnavali ugotovljene patologije.

V naši kliniki sprejem opravijo najboljši okulisti z bogatimi strokovnimi izkušnjami, najvišjo izobrazbo in ogromno zalogo znanja. Stroški zdravljenja subatrofije zrkla v "MGK" se izračunajo individualno in bodo odvisni od obsega medicinskih in diagnostičnih postopkov.

Za razjasnitev stroškov določenega postopka se dogovorite za sestanek v "Moskovski očesni kliniki", v Moskvi lahko pokličete 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (vsak dan od 9:00 do 21:00 ) ali z uporabo spletnega obrazca za registracijo.

Mikrokorneja

Microcornea se dobesedno prevede kot zmanjšanje velikosti roženice. Pogosto to stanje ni samostojna bolezen, ampak ga spremlja mikroftalmus. Vendar pa je v nekaterih primerih obojestranska mikrokorneja diagnosticirana glede na normalno velikost očesnega jabolka..

Etiologija in patogeneza

Običajno je ta patologija povezana s kršitvijo razvoja ploda v petem mesecu intrauterine tvorbe otroka. Poleg tega je mikrokorneja lahko posledica subatrofije ali hude atrofije zrkla. Ti procesi se lahko pojavijo kot posledica različnih patologij s sprva normalnim očesom.

Simptomi

Zmanjšanje premera roženice je lahko različno. Z neizraženim zmanjšanjem velikosti se premer roženice le malo (približno 9 mm) zmanjša. V hujših primerih se roženica tanjša, njen premer postane približno 2 mm, robovi pa neenakomerni.

Mikrokornejo lahko spremlja sploščenost roženice, včasih pa je ukrivljenost te membrane ohranjena. V prvem primeru se skleralna membrana združi z roženico, ne da bi spremenila njeno globino.

Mikrokorneo običajno spremlja znatno zmanjšanje ostrine vida glede na hiperopsko varianto. Včasih patološko stanje spremlja popolna slepota. Pogosto se tej bolezni pridruži glavkom, povezan z zaprtjem ali zožitvijo kota prednje komore. Oviro za odtok tekočine ustvarjajo embriotokson, embrionalni mezenhim, ostanki zenicne membrane, zamegljena leča ali koloboma žilnice.

Za postavitev diagnoze običajno zadostujeta popoln opis klinične slike in zunanji pregled bolnika..

Diagnostika

Zdravljenje

Če se ohrani prosojnost roženice, se opravi korekcija ametropije s pomočjo teleskopskih naprav. V primeru zapletov je boljša metoda kirurške korekcije, pri kateri je mogoče izvesti operacijo za znižanje očesnega tlaka ali odstranitev zamegljene leče.

Napoved

Če hkrati bolnik nima drugih prirojenih nepravilnosti organa vida, je napoved razmeroma ugodna, saj je v večini primerov mogoče obnoviti vid. Hkrati je treba biti pozoren na možen razvoj glavkoma in pravočasno sprejeti potrebne ukrepe. V tem primeru se pogosteje opazi sočasno zmanjšanje ostrine vida do zaznavanja svetlobe. V tem primeru se uporablja enostenska kozmetična proteza, s katero je roženica prekrita.

Napoved diagnoze mikrorožnice je v veliki meri odvisna od popolne diagnoze in zagotavljanja kvalificirane zdravstvene oskrbe. Zato je pomembno, da obiščete dobrega zdravnika. Pri izbiri očesne klinike bodite pozorni na stopnjo opremljenosti klinike in usposobljenost strokovnjakov, ki v njej delajo, saj vam pozornost in izkušnje zdravnikov klinike omogočajo najboljši rezultat pri zdravljenju očesnih bolezni.

Mikrokornea: vzroki in zdravljenje

Diagnoza mikrokorne se postavi, ko je vodoravna velikost roženice enaka ali manjša od deset milimetrov, medtem ko se celotna velikost očesnega očesa ne spremeni. Obstaja več bolezni, s katerimi je diferencialna diagnoza potrebna ob sumu na mikrokorno. Najprej je to sprednji mikroftalmus, za katerega je značilno zmanjšanje velikosti sprednjega dela očesa..

Mikrokornejo je treba razlikovati od mikroftalma, za katerega je značilno zmanjšanje celotnega očesa in patološke spremembe v njegovih strukturah. Nanophthalmos naj bi bil takrat, ko je velikost celotnega očesnega zrkla manjša od običajne, vendar se njegove strukture ne spremenijo. Za izvedbo diferencialne diagnoze mikrokorne z drugimi boleznimi vizualnega analizatorja se opravijo naslednje študije:

  • oftalmološki pregled;
  • biomikroskopija z režami;
  • Skeniranje oči z ultrazvokom A in B.

Za mikrokornejo so lahko značilne enostranske in dvostranske lezije. Bolezen ni nagnjena k napredovanju. Tako moški kot ženske trpijo za njo enako pogosto. Patologija ima dedno nagnjenost: prenaša se bodisi avtosomno dominantno bodisi avtosomno recesivno.

Kljub majhnosti roženice je v primeru mikroroženca normalne debeline in prozorna. Roženica očesnega očesa se pri mikroroženici razlikuje od običajne roženice po tem, da je bolj ploska. Histološka zgradba roženice v mikroroženici se ne razlikuje od zgradbe normalne membrane. Za razliko od megalokornee je mikroroot redko izolirana bolezen. Praviloma se kombinira z različnimi sistemskimi boleznimi in patologijo organa vida..

Z mikrokorneo lahko kombiniramo naslednje očesne bolezni:

  • aniridija;
  • avtosomno dominantna vitreokorioretinopatija;
  • Axenfeldov sindrom;
  • koloboma žilnice;
  • glavkom z zaprtim kotom;
  • prirojena mrena;
  • ektopija učenca;
  • trni roženice;
  • daljnovidnost (hipermetropija);
  • mikroblefaron;
  • koloboma šarenice;
  • mikrofakija;
  • nistagmus in drugi.

Poleg tega najdemo mikrokorno v kombinaciji s takšno sistemsko patologijo, kot so Hutchinson-Guildfordova bolezen (progerija), dedna onihoartroza, Alportov sindrom, rdečke, Turnerjev sindrom in druge bolezni. Kakšne refrakcijske napake bodo posledica ravnejše roženice, je odvisno od dolžine optične osi. Približno dvajset odstotkov bolnikov z mikroorneo razvije glavkom, najpogosteje zaprtega tipa.

Mikrokornea se razvije zaradi zakasnitve razvoja roženice, ki se lahko začne po petem mesecu intrauterinega razvoja ploda. V tem času se strukture organa vida popolnoma razlikujejo. Drugi znanstveniki so prišli do zaključka, da je mikroorneja patologija, ki se razvije kot posledica prekomerne rasti sprednjih predelov očesnega jabolka, ki pušča malo prostora za razvoj roženice.

V primeru, ko je mikrokorna izolirana bolezen organa vida, lahko govorimo o ugodni prognozi. Pacientova refrakcijska napaka se popravi s kontaktnimi ali očalnimi lečami.

Klinike v Moskvi

Spodaj so TOP-3 oftalmološke klinike v Moskvi, kjer lahko dobite diagnostiko in zdravljenje mikrokornee.

Mikrokorneja - kako ne izpolniti slepote

Mikrokorneja (v prevodu majhna roženica) je razvojna patologija, za katero je značilno zmanjšanje roženice z normalno velikostjo zrkla.

Najpogosteje je to simptom mikroftalma. V nekaterih primerih zdravniki diagnosticirajo neodvisno dvostransko patologijo.

Vzroki in izvor

Pogosto se mikrokornea pojavi zaradi oslabljenega razvoja zarodka tudi v prenatalnem obdobju. Subatrofija ali huda atrofija lahko izzove tudi mikrokornejo. Velikost roženice se zmanjša na podlagi različnih patologij v sprva normalnih očeh.

Simptomi

Stopnja mikrokorne je drugačna:

  • Rahlo zmanjšanje velikosti roženice, ko njen premer ni večji od 9 mm.
  • Izrazito zmanjšanje velikosti, premera - ne več kot 2 mm.

V slednjem primeru pride do močnega redčenja roženice in njene meje postanejo neenakomerne..

Površina roženice postane ravna, čeprav včasih ostane njena ukrivljenost. V prvem primeru se beljakovinska membrana (beločnica) zlije z roženico in se izravna. In v drugem primeru ostaja sferičnost roženice.

Patologijo spremlja oslabljena refrakcija, hiperopija (daljnovidnost). Poleg tega se ostrina vida znatno zmanjša, v nekaterih primerih je možna popolna izguba vida..

Pogosto se bolnikov očesni tlak zviša, glavkom se razvije. To je posledica dejstva, da se kot sprednje očesne komore zoži ali zapre z embriotoksonom (motnost roženice), mezenhimom (embrionalni rudiment), ostanki zenicnega filma in zamegljeno lečo. Koloboma šarenice lahko ovira drenažo tekočine.

Terapevtski ukrepi

Pred začetkom zdravljenja je treba postaviti diagnozo, ki jo postavimo po temeljiti anamnezi in vizualnem pregledu očesa.

Če roženica ostane prozorna, se oslabljena refrakcija popravi s posebnimi očali ali kontaktnimi lečami. V posebej hudih primerih se izvaja kirurška korekcija vida. Operacija bo pripomogla k zmanjšanju očesnega tlaka, kirurška metoda pa se uporablja tudi za odstranjevanje zamegljene leče.

Medicinska prognoza

Najpogosteje zdravniki popolnoma obnovijo vid z mikrokorneo, še posebej, če bolnik nima drugih prirojenih očesnih patologij. Pomembno je preprečiti razvoj glavkoma, zato mora bolnik občasno obiskati zdravnika, da lahko nadzoruje očesni tlak.

Pogosto se ostrina vida zmanjša do te mere, da lahko bolnik razlikuje samo svetlobo. V takih primerih je roženica prekrita z enostransko očesno protezo, ki opravlja povsem kozmetično funkcijo..

Priporočamo, da se seznanite s podobno očesno boleznijo - megalokorneo.

Za popolnejše poznavanje očesnih bolezni in njihovo zdravljenje - uporabite priročno iskanje na spletnem mestu ali postavite vprašanje strokovnjaku.

Megalokornea

Megalokornea je redka genetsko pogojena motnja, za katero je značilno povečanje premera roženice. Resnost kliničnih manifestacij se razlikuje od asimptomatskih do nespecifičnih simptomov, kot sta zmanjšana ostrina vida in pojav "megle" pred očmi. Glavna diagnostika megalokornee vključuje objektivni pregled, ultrazvok v načinu A-skeniranja, pahimetrijo, refraktometrijo, gonioskopijo, tonometrijo, visiometrijo in izračun indeksa steklovine. Ta patologija v večini primerov ne zahteva posebne terapije. Izvaja se samo korekcija motenj ostrine vida in zdravljenje sekundarnih zapletov.

  • Vzroki za megalokorneo
  • Simptomi megalokorneje
  • Diagnostika megalokorneje
  • Zdravljenje z megalokorneo
    • Napoved in preprečevanje megalokorneje
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Megalokornea je redka, ne-progresivna bolezen, za katero je značilno povečanje premera roženice. Prvi opis megalokorneje kot bolezni, povezane s kromosomom X, je leta 1914 predstavil nemški znanstvenik B. Kaiser. Do takrat se je štelo za abortivno vrsto prirojenega glavkoma. Ker je glavna pot dedovanja megalokorna vezana na X, zbolijo predvsem moški (90% primerov). Praviloma se patologija diagnosticira v zgodnjem otroštvu. Bolezen je zelo razširjena. Invalidnost bolnikov v ozadju megalokornee se pojavi redko, v večini primerov je povezana z razvojem sekundarnih zapletov.

Vzroki za megalokorneo

Megalokornea je genetsko pogojena patologija. Bolezen se običajno deduje po recesivnem X-vezanem vzorcu. Vzrok za razvoj je mutacija genov MGC1, MGCN. V tem primeru so okvarjeni geni lokalizirani na dolgem kraku X-kromosoma (Xq 21,3-q22). V redkih primerih se ta anomalija podeduje avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno..

Mehanizem razvoja megalokornee temelji na kršitvah zgodnjih faz embrionalnega razvoja organa vida. Običajno se oblika optične skodelice spremeni iz zvonaste v sferično. V primeru megalokornee velikost premera sprednje odprtine optične skodelice v daljšem časovnem obdobju ustreza ekvatorialni velikosti. Posledica teh procesov je, da se premer ciliarnega pasu z vsemi anatomskimi strukturami sprednjega dela očesa poveča v skladu z zadnjim segmentom zrkla. Entotelne celice roženice pa so porazdeljene normalno, vendar v večji meri. To vodi do povečanja premera roženice z njenim poznejšim redčenjem v osrednjih regijah..

Simptomi megalokorneje

Megalokorneja je obojestranska bolezen, ki običajno ni nagnjena k napredovanju. Glavni simptom te patologije je razkrit v zgodnjem otroštvu med pregledom - roženica je povečana v premeru z ohranjeno prosojnostjo. Klinične manifestacije megalokornee so odvisne od resnosti motenj v strukturi in debelini roženice. Če ni sprememb, vizualne funkcije ostanejo v normalnih mejah. Dvostransko poškodbo roženice pogosto spremljajo degenerativne motnje (mozaična distrofija) in pigmentni sprej. Najpogosteje se pri pacientih rahlo zmanjša ostrina vida (pogosto tako daleč kot blizu) in občutek izkrivljanja predmetov pred očmi, kar je povezano z razvojem kratkovidnosti in astigmatizma. Včasih je megalokornea zapletena s subluksacijo leče, ki jo povzroči raztezanje ligamentnega aparata. V tem primeru imajo bolniki klinične simptome iridodoneze - tresenje šarenice, ki se pojavi pri nenadnih gibih oči..

Klinično sliko, povezano s povišanjem očesnega tlaka, najdemo le pri zapletu, kot je sindrom disperzije pigmenta, s poznejšim razvojem sekundarnega glavkoma. V tem primeru pride do prerazporeditve pigmenta iz pigmentne plasti zadnje plasti šarenice. Melanociti se odlagajo na strukturah zadnjega dela zrkla. To vodi do oviranja trabekularne mrežice kota prednje komore z motenim odtokom očesne tekočine. Bolniki se pritožujejo nad meglo pred očmi, bolečimi občutki, zmanjšano ostrino vida, pojavom "mavričnih krogov" ob pogledu na vir svetlobe. V hudih primerih je možno raztegniti šarenico s poznejšo hipoplazijo strome in povečano pigmentacijo trabekularne mreže. Rezultat teh sprememb je tvorba vretena Krukenberg.

Megalokornea se lahko razvije kot samostojna bolezen ali se pojavi v ozadju takšnih genetskih patologij, kot so sindrom Aarskog, Marfan in Knist. Najpogostejše sočasne patologije iz organa vida so ektopija leče in zenice, prirojena mioza, pigmentni glavkom, subkapsularna katarakta. Po drugi strani lahko megalokornea deluje kot eden od simptomov hidroftalma.

Diagnostika megalokorneje

Diagnoza megalokornee temelji na anamnestičnih podatkih, rezultatih fizičnega pregleda, ultrazvoku v načinu A-scan, pahimetriji, refraktometriji, gonioskopiji, tonometriji, visiometriji in izračunu vitrealnega indeksa. Pri večini bolnikov najdemo obremenjeno dedno zgodovino te bolezni (dedi po materi so pogosteje bolni v družini, saj so matere nosilke patološkega gena). Zunanji pregled razkrije povečanje premera roženice (več kot 13 mm). Globina sprednje očesne komore med gonioskopijo pri večini bolnikov presega normo (2,75-3,5 mm).

Z metodo visiometrije je mogoče ugotoviti spremembo ostrine vida, ki lahko ustreza normi ali nekoliko odstopa proti šibki kratkovidnosti, daljnovidnosti. Pogosto se prepozna tudi astigmatizem. Intraokularni tlak, izmerjen s tonometrijo, je pogosto normalen in znaša od 10 do 21 mm Hg. V primeru pridružitve klinični sliki sekundarnega pigmentnega glavkoma opazimo njegovo povečanje. Rezultati pahimetrije običajno kažejo na zmanjšanje debeline roženice v osrednjem delu. Pri izvajanju ultrazvoka očesa v načinu A-scan opazimo povečanje vzdolžne velikosti zrkla. Indeks Vitreal (razmerje med dolžino steklastega telesa in vzdolžno velikostjo zrkla) je v zgodnjih letih pod normo, v starejših pa presega normo.

Dodatne raziskovalne metode v oftalmologiji so keratotopografija, keratometrija, optična koherenčna tomografija roženice (OCT). Keratotopografija razkriva patologijo sferičnosti, keratometrija - sprememba ukrivljenosti vzdolžnih meridianov, ki se nahajajo na površini roženice, in merjenje polmera njegove ukrivljenosti. S pomočjo OCT je prišlo do kršitve prostorskega razmerja med strukturami zrkla, povečanja njegove vzdolžne velikosti in globine sprednje očesne komore, kršitve delovanja drenažnega sistema in globokih sprememb roženice (keratitis, degeneracija, razjede).

Zdravljenje z megalokorneo

V odsotnosti okvarjene ostrine vida, normalnega loma in nespremenjenega očesnega tlaka megalokorneja ne zahteva posebnega zdravljenja. Če se odkrije refrakcijska napaka (kratkovidnost, daljnovidnost, astigmatizem), je potrebna pravočasna korekcija vida z očali ali kontaktnimi lečami. Pri tej skupini bolnikov so kirurški posegi težki zaradi nezadostne dilatacije zenice, možne subluksacije leče, velikega tveganja za pretrganje zadnje kapsule in premika vsadljene intraokularne leče. V primeru sekundarnega razvoja sive mrene v ozadju megalokornee se izvede fakoemulzifikacija katarakte (FEC), čemur sledi implantacija posebne očesne leče (IOL). Operacija se izvaja skozi korneoskleralni rez. Anestezijska tehnika - retrobulbarna anestezija.

Napoved in preprečevanje megalokorneje

Za preprečevanje megalokornee niso razvili nobenih posebnih ukrepov. S to patologijo morajo bolniki redno pregledovati oftalmologa, saj po 30 letih bolniki z megalokornejo tvegajo razvoj subkapsularne katarakte. Profilaktični pregled mora vključevati obvezno izvajanje vizualne in tonometrične obdelave. Če sumite na povečanje velikosti roženice, je treba čim prej izmeriti njen premer. Napoved megalokornee s pravočasno diagnozo in popravljanjem motenj vida za življenje in delovno sposobnost je ugodna. Popolno zmanjšanje vida do popolne slepote se razvije le v ozadju sekundarnih zapletov v obliki sive mrene ali glavkoma.

Megalokorneja in mikrokorneja. Vzroki, simptomi, zdravljenje.

Plasti tkiva, ki tvorijo prednji del očesa, se zaradi različnih vplivov podobno spreminjajo.

Iz tega razloga prirojene nepravilnosti v strukturi in delovanju roženice pogosto dopolnjujejo patološke motnje v strukturi šarenice, glavkoma in drugih bolezni..

Vsaka patologija ima posebne značilnosti, najdemo pa tudi skupne značilne poteke poteka bolezni. Lokalno omejene lezije sprednjega dela zrkla lahko genetsko določimo, malformacije oči pa pogosto spremljajo sistemske patologije.

Bolezni vidnih organov so lahko tudi posledica toksičnih poškodb zarodka, na primer s fetalnim alkoholnim sindromom.

Megalokornea

Bolezen je dvostranski nenormalni razvoj roženice, ko je njen premer patološko velik (do 13 mm.), Vendar se s staranjem ne povečuje. Drugi kazalniki strukture roženice (debelina, struktura) so normalni, pa tudi očesni tlak.

Simptomi megalokorneje lahko vključujejo:

  • zamegljenost roženice z znaki degenerativnih procesov;
  • mozaična distrofija roženice;
  • pigmentni glavkom;
  • katarakta;
  • subluksacija leče.

Med motnjami vidne funkcije je nizka stopnja kratkovidnosti, astigmatizma. Pogosto patologija ne privede do nobenih odstopanj v refrakciji..

Dedna nagnjenost se prenaša v avtosomno recesivnem ali avtosomno dominantnem načinu, s X-vezanim načinom dedovanja (nenormalno spremenjen gen se nahaja v območju dolgega kraka X-kromosoma v regiji Xql2-q26).

Bolezen je lahko del sistemskih motenj pri razvoju ploda, kot so:

  • ihtioza;
  • poikiloderma;
  • Marfanov sindrom;
  • Aarskog sindrom;
  • Knistov sindrom;
  • duševna zaostalost;
  • diabetes insipidus itd..

Med drugimi očesnimi patologijami se megalokorneja pogosto dopolnjuje:

  • dislokacije in druge vrste premikov leč;
  • katarakta;
  • pršenje pigmenta (pigmentni glavkom);
  • Nenormalnosti zenic (npr. Prirojena zožitev zenice);
  • težnja k ločitvi mrežnice;
  • mezodermalna disgeneza roženice, šarenice;
  • pomanjkanje pigmenta v šarenici (albinizem);
  • Weil-Markezanijev sindrom (hiperplastična mezodermalna dismorfična distrofija);
  • Crusonov sindrom (kraniofacialna disostoza);
  • Marshall-Smithov sindrom (hitro zorenje okostja, ki ga spremljajo duševna zaostalost, obrazna dismorfija, razbarvanje skleral in eksoftalmus);
  • pritlikavost v kombinaciji z nizkimi stopnjami razvoja oči.

Mikrokorneja

Takšna patologija je precej redka in je sestavljena iz prirojenega nenormalnega zmanjšanja premera roženice (manj kot 10 mm)..

Najpogosteje bolezen dopolnjuje majhnost sprednjega dela zrkla, hkrati pa ohranja normalne parametre njegovega zadnjega dela.

Bolezen se pojavi izolirano ali v kombinaciji s patološkim razmnoževanjem krvnih žil na roženici, njenimi motnostmi, disgenezo sprednjega očesnega segmenta, displazijo mrežnice, sive mrene, povečanjem steklastega telesa, afakijo, obrazno dismorfijo itd..

Nepravilnosti velikosti in oblike roženice - mikrokorneja

Klinični znaki

Vodoravna velikost roženice je pri otroku manjša od 10 mm; 11 mm pri odrasli osebi (slika 3-1).

Pogosto spremljajo nanoftalmi (tabela 3-1).

Tabela 3-1. Bolezni, ki spremljajo mikrokorneo

Zdravljenje

Napoved

Odvisno od spremljajočih očesnih ali sistemskih nepravilnosti.

Zaradi poškodbe pride do rupture roženice in / ali beločnice. Ruptura pooperativne rane po travmi (po operaciji očesa).

Po operaciji očesa običajno opazimo majhne rupture Descemetove membrane, ki se ne povečajo in ne vplivajo na vid. Solze Descemetove membrane lahko privedejo do ločitve, kar povzroči edem roženice in slabši vid.

Roženica skozi luknjo. Če je sprednja komora ravna, je najboljša možnost, da perforacijo "zaprete" in v 24-48 urah preprečite hude lezije sprednjega očesnega segmenta.

Prodorna keratoplastika vključuje odstranjevanje lastne prizadete roženice in njeno nadomestitev z donatorsko. Danes je presaditev roženice ena najuspešnejših operacij v transplantologiji. Uspeh penetracijske keratoplastike je odvisen od začetne bolezni roženice gostitelja.

Operacije, ki spremenijo lomljenje očesa in za zdravljenje ametropije, predvsem kratkovidnosti, hiperopije in astigmatizma, se imenujejo refrakcijska kirurgija. Običajno se te operacije izvajajo na roženici in njihovi rezultati so običajno trajni..

Nujna medicinska pomoč, ki zahteva takojšnje izpiranje očesa z vodo ali slanico vsaj 30 minut po poškodbi. Mehansko je treba odstraniti tudi tuje delce. Te dejavnosti je treba izvesti po hitrem določanju pH solze in ponoviti v neo sobi..

Dvostranski zelenkasto-rjavi "trak", ki se nahaja na obodu roženice, širok od 1 do 3 mm, na globini Descemetove membrane, ki se pojavlja predvsem pri Wilsonovi-Konovalovi bolezni. "Trak" se najprej prikaže v navpičnem poldnevniku, nato pa s premikanjem naprej zajame cel krog.

Mikrokorneja

Mikrokorneja - majhna roženica. Običajno je znak mikroftalma (glej), včasih ga opazimo pri običajnih velikostih oči kot neodvisno dvostransko anomalijo.

Etiologija in patogeneza. Intrauterine razvojne motnje roženice v petem mesecu tvorbe ploda. Mikrokorneja je tudi ena od manifestacij začetne subatrofije ali hude atrofije zrkla zaradi različnih patoloških procesov v prej normalnem očesu.

Klinična slika. Velikost roženice je včasih nekoliko zmanjšana (premer 9 mm.). V hujših primerih je roženica majhna površina prozornega tkiva nepravilno zaobljene oblike, včasih do 2 mm v premeru. Pri mikrokorneži je lahko sferičnost roženice normalna ali znatno sploščena (ravna roženica). V teh primerih sklera preide v roženico, ne da bi spremenila svojo ukrivljenost. Refrakcija je pogosto hiperopična, ostrina vida se znatno zmanjša, včasih do popolne slepote. Mikrokornejo lahko spremlja glavkom zaradi zoženja ali zapiranja kota prednje komore z embrionalnim mezenhimom, embriotoksonom, neprozorno lečo, ostanki zenicne membrane; v prisotnosti koloboma žilnice - odcep mrežnice.

Diagnoza je klinična.

Zdravljenje. Ob ohranjanju prosojnosti roženice je v nekaterih primerih mogoče popraviti ametropijo, včasih z uporabo teleskopskih očal, v primeru zapletov - kirurško zdravljenje (ekstrakcija sive mrene, antiglaukomatozna operacija itd.).

Napoved z rahlim zmanjšanjem in odsotnostjo druge prirojene patologije roženice je ugodna za vid. Treba je spremljati možnost razvoja glavkoma. Vendar se pogosteje ostrina vida močno zmanjša. Ob znatnem zmanjšanju roženice in odsotnosti vida (ali prisotnosti zaznavanja svetlobe) je možno takšno roženico prekriti z enostensko kozmetično protezo.