loader

Glavni

Retina

Megalokornea pri otrocih in odraslih

Megalocornea se nanaša na oftalmične bolezni. Zanj je značilno povečanje premera roženice za vsaj 2 mm. Na primer, pri dojenčku mora biti premer 9 mm, in če se poveča na 11 mm, potem to že velja za bolezen.

Pogosto je to odstopanje le znak glavkoma, resnična megalokorneja pa je tudi pri otrocih. Treba je opozoriti, da je roženica na samem začetku razvoja patologije še vedno prozorna, motnosti niso opažene. Toda v čelni komori zrkla opazimo povečanje velikosti, zaradi česar dobi globljo obliko. Na splošno velja, da se patologija začne razvijati že v maternici. V tem obdobju se konci pred očesno skodelico ne zaprejo popolnoma, kar vodi do nastanka prostega prostora za roženico. Bolezen je lahko dedna. V tem primeru pride do recesivne povezave s kromosomom X. Posledično pri fantih opazimo genetsko nagnjenost. Megalocornea - foto:

Posebnosti megalokorneje

  1. Brez zameglitve roženice.
  2. Ni tanjšanja okončin.
  3. Brez razširitve okončin.
  4. Descemetne lupine ostanejo nedotaknjene.
  5. Intraokularni tlak je normalen.
  6. Globina sprednje komore se spremeni.
  7. Pojav iridodonov.
  8. Sočasni razvoj ametropije, anizometrije, strabizma, ambliopije, mikoze, embriotoksona, ektopije.
  9. Pigmentacija na zadnji strani roženice.
  10. Leča je premaknjena.

Mednarodna klasifikacija bolezni to bolezen enači s prirojenim glavkomom, zato megalokornea - oznaka ICD 10 je Q15.0.

Možni zapleti, diagnoza

Če se pojavi megalokornea, se morate takoj obrniti na oftalmologa, saj ima bolezen veliko zapletov, med katerimi je treba omeniti naslednje:

  1. Povečanje količine tekočine med komorami.
  2. Patološke spremembe mrežnice in leče.
  3. Katarakta.
  4. Odmik mrežnice.
  5. Ektopija, torej ko se leča premakne.
  6. Pigmentni glavkom.
  7. Spastična mioza.

Diagnoza vključuje diferencialni pregled, oftalmološki pregled in merjenje tlaka v očeh. Med študijo se preučijo vse strukture vidnega organa, ugotovijo se patološke nepravilnosti in sočasne bolezni.

Kako zdraviti megalokorneo

Kot taka bolezen ne zahteva zdravljenja. Dovolj je izvajati preventivne ukrepe, da se izognemo razvoju očesnih bolezni. Če patologijo na primer spremlja glavkom, je zdravljenje namenjeno odpravi vzrokov glavkoma. Na splošno je napoved ugodna, saj se ostrina vida ne zmanjša. Najpomembnejša stvar je pravočasna diagnoza, pravilna diagnoza in usposobljen pristop k preventivnim ukrepom. Ob prisotnosti megalokorneje pri otrocih je treba redno preverjati pri oftalmologu.

Preventivni ukrepi

Nihče ne ve, ali se bo otrok rodil z megalokorneo ali ne, zato bi morale bodoče matere sprejeti preventivne ukrepe. Najprej se morate izogniti okužbi in razvoju različnih vrst bolezni. Posebno pozornost je treba nameniti prehrani. Navsezadnje je od tega odvisna tvorba ploda. Zato vsak organ posebej. Nosečnica mora vsekakor jesti sezonsko sadje, jagodičevje in zelenjavo. Zelo pomembno je, da jeste svežo hrano, ne zamrznjene hrane. Jesti morate fermentirane mlečne izdelke in se odreči maščobni, slani, prekajeni hrani. Strogo je prepovedano izpostavljati bodočo mater stresnim situacijam, ker psihološka nestabilnost ženske negativno vpliva na razvoj ploda.

POMEMBNO! Le oftalmolog mora predpisati preventivne ukrepe in še bolj zdravljenje otroka z megalokorneo. Dejstvo je, da vsak poseben primer zahteva individualen pristop, saj imajo vidni organi svoje značilnosti..

Druge določene malformacije očesa

Naslov ICD-10: Q15.8

Vsebina

  • 1 Opredelitev in splošne informacije
  • 2 Etiologija in patogeneza
  • 3 Klinične manifestacije
  • 4 Druge določene malformacije očesa: Diagnoza
  • 5 Diferencialna diagnoza
  • 6 Druge določene očesne malformacije: Zdravljenje
  • 7 Preprečevanje
  • 8 Drugo
  • 9 Viri (povezave)
  • 10 Nadaljnje branje (priporočeno)
  • 11 Aktivne sestavine

Opredelitev in ozadje [uredi]

Izolirana prirojena megalokorneja

Izolirana prirojena megalokornea je genetska nesindromna okvara v razvoju sprednjega očesnega segmenta, za katero je značilno dvostransko povečanje premera roženice (> 12,5 mm) in globoka sprednja očesna komora brez zvišanja očesnega tlaka.

Izolirana prirojena megalokorneja se lahko pojavi z blago do zmerno kratkovidnostjo, pa tudi s fotofobijo in iridodonezo (zaradi hipoplazije diafragme šarenice). Povezani zapleti vključujejo izpah leče, odmik mrežnice, presenilni razvoj mrene in sekundarni glavkom.

Druge prirojene okvare očesa

Izključeno:

  • prirojeni nistagmus (H55)
  • očesni albinizem (E70.3)
  • retinitis pigmentosa (H35.5)

Prirojeni glavkom

Prirojeni keratoglobus z glavkomom

Macrocornea z glavkomom

Macrophthalmos s prirojenim glavkomom

Megalokornea z glavkomom

Druge določene malformacije očesa

Prirojene okvare očesa, neopredeljene

Prirojeno:

  • očesna nenormalnost NOS
  • deformacija očesa NOS

Išči v besedilu ICD-10

Išči po kodi ICD-10

Mednarodna statistična klasifikacija bolezni in z njimi povezani zdravstveni problemi, 10. revizija.
Kot je bila revidirana in dopolnjena s strani Svetovne zdravstvene organizacije 1996–2019.
Najnovejše spremembe v ICD-10 (od leta 2020), ki jih je SZO sprejela leta 2019.

Druge prirojene okvare očesa (Q15)

Izključeno:

  • prirojeni nistagmus (H55)
  • očesni albinizem (E70.3)
  • retinitis pigmentosa (H35.5)

Prirojeni keratoglobus z glavkomom

Macrocornea z glavkomom

Macrophthalmos s prirojenim glavkomom

Megalokornea z glavkomom

Prirojeno:

  • očesna nenormalnost NOS
  • deformacija očesa NOS

Išči v MKB-10

Kazala ICD-10

Zunanji vzroki poškodbe - izrazi v tem oddelku niso medicinske diagnoze, temveč opisi okoliščin, v katerih se je dogodek zgodil (razred XX. Zunanji vzroki obolevnosti in umrljivosti. Oznake stolpcev V01-Y98).

Zdravila in kemikalije - Preglednica zdravil in kemikalij, ki povzročajo zastrupitve ali druge neželene učinke.

V Rusiji je bila sprejeta Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) kot en normativni dokument, ki upošteva pojavnost, razloge za pritožbe prebivalstva v zdravstvene ustanove vseh oddelkov in vzroke smrti..

ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z odredbo Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997, št. 170

SZO načrtuje novo revizijo (ICD-11) leta 2022.

Okrajšave in simboli v Mednarodni klasifikaciji bolezni, revizija 10

NOS - brez dodatnih pojasnil.

NCDR - drugje nerazvrščeni.

† - koda osnovne bolezni. Glavna koda v sistemu dvojnega kodiranja vsebuje informacije o glavni generalizirani bolezni.

* - neobvezna koda. Dodatna koda v sistemu dvojnega kodiranja vsebuje informacije o manifestaciji glavne generalizirane bolezni v ločenem organu ali predelu telesa.

Druge prirojene okvare očesa (Q15)

Izključeno:

  • prirojeni nistagmus (H55)
  • očesni albinizem (E70.3)
  • retinitis pigmentosa (H35.5)

Prirojeni keratoglobus z glavkomom

Macrocornea z glavkomom

Macrophthalmos s prirojenim glavkomom

Megalokornea z glavkomom

Prirojeno:

  • očesna nenormalnost NOS
  • deformacija očesa NOS

Išči v besedilu ICD-10

Išči po kodi ICD-10

Iskanje po abecedi

  • IN
  • B
  • AT
  • D
  • D
  • E
  • F
  • Z
  • IN
  • TO
  • L
  • M
  • H
  • O
  • P
  • R
  • OD
  • T
  • Imajo
  • F
  • X
  • C
  • H
  • Sh
  • U
  • E
  • YU
  • jaz

Razredi ICD-10

  • I Nekatere nalezljive in parazitske bolezni
    (A00-B99)

V Rusiji je bila sprejeta Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) kot en normativni dokument, ki upošteva pojavnost, razloge za pritožbe prebivalstva v zdravstvene ustanove vseh oddelkov in vzroke smrti..

ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z ukazom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27.5.97. Št. 170

WHO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) leta 2007 2017, 2018, 2022 leto.

Megalokornea

Vsebina članka:

Megalokornea se nanaša na razvojne anomalije sprednjega segmenta očesa skupnega izvora. Za bolezen je značilna prisotnost nespecifičnih simptomov, vključno s napredovanjem sekundarnega glavkoma.

Megalokornea je redka prirojena bolezen. Glavni simptom očesne bolezni je razširitev roženice v premeru. Bolezen je dedna. Nemški znanstvenik Kaiser je prvi opisal bolezen. Megalokorneo je opredelil kot bolezen, povezano z X. V preteklosti se je očesna bolezen štela za abortivno vrsto prirojenega glavkoma..

V mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 ima Megalocornea kodo Q15.0.

Obstajata dve vrsti bolezni:

  • recesivna oblika, povezana s kromosomom X;
  • avtosomno recesivno dedovanje gena od nosilca (starša).

V glavnem so moški dovzetni za to patologijo. Nenormalno povečanje roženice je v glavnem diagnosticirano v zgodnjem otroštvu. Izguba delovne sposobnosti ob razvoju bolezni se pojavi redko. Običajno je bolezen povezana z razvojem sekundarnih zapletov..

Megalokornea pri otroku

Premer roženice novorojenčka je običajno 9 milimetrov. Z megalokorneo se parametri otrokove roženice povečajo za 2 milimetra ali več. Na začetku razvoja bolezni ostaja roženica prozorna, kot v običajnem stanju. V tem primeru se sprednja komora zrkla poveča in postane globlja. Za to stopnjo ni značilen pojav zastojev v samem očesu. Intraokularni tlak ostaja normalen.

Megalokorneja je lahko znak hidroftalma. Če želite določiti bolezen, morate opraviti pregled, ki bo pomagal prepoznati prirojeni glavkom.

Glavna značilnost megalokorneje od hidroftalmosa je odsotnost motnosti roženice v prvem primeru. Pri tej bolezni se limbus roženice ne razširi in ne tanjša. Razlomov zadnje mejne membrane ni opaziti. Z megalokorneo se poveča oftalmotonus in glavkomatski izkop. Podrobna analiza prisotnih simptomov bo pomagala določiti določeno diagnozo.

S povečanjem volumna sprednje očesne komore megalokornejo pogosto spremlja ametropija. Če je postopek enostranski, lahko klinično sliko dopolni še anisometropija, ki vodi k progresivnemu razvoju ambliopije (leno oko) in sočasnega strabizma. Ko se takšni simptomi pojavijo pri otroku, jih je treba pregledati pri strokovnjakih in jih nato opazovati oftalmolog.

Celovit pregled vključuje pregled očesnega dna, določitev lomne moči optičnega sistema očesa in merjenje očesnega tlaka.

Strokovnjaki predpišejo preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja ambliopije in strabizma. Pri potrjenem prirojenem glavkomu se zdravi novorojenček. Terapija pomaga preprečiti sekundarne nepopravljive spremembe na očesu in disfunkcije vidnih organov.

Vzroki za megalokorneo

Vzroki za megalokorneo so v tem, da se patologija prenese z lastnika okvarjenega gena ali neposredno z matere na otroka. Bolezen se pojavi v prvem trimesečju nosečnosti med oblikovanjem vidnega aparata pri plodu. Med normalnim razvojem se "očesna skodelica" iz oblike zvonca spremeni v kroglo. Spremembe se pojavijo v 6. tednu. Pri plodu z megalokorneo kasneje opazimo transformacijo. Zato se premer ciliarnega pasu in sosednjih struktur poveča. Anatomska porazdelitev strukturnih elementov roženice se ne razlikuje od običajne. Vendar se poveča v premeru in postane tanjši..

Megalokornea simptomi

Megalokorneja je obojestranska bolezen, ki pogosto ne napreduje. Glavni simptom megalokorneje je prozorna roženica, ki se v premeru znatno poveča. Klinična slika bolezni je neposredno odvisna od napredovanja patoloških motenj roženice. Če ne opazimo sprememb, funkcije vidnega organa ostanejo normalne..

Ko se pri bolniku razvije dvostranska lezija roženice, se lahko pojavi distrofija in pršenje s pigmenti. Pri bolnikih se ostrina vida zmanjša, obrisi predmetov so popačeni. Lahko se pojavi kratkovidnost in astigmatizem. Včasih se bolezen oči poslabša zaradi delnega izpaha leče, ki nastane zaradi raztezanja ligamentnega aparata. V tem primeru se pojavijo simptomi iridodoneze - trepetanje šarenice, ki se pojavi z ostrim gibanjem oči.

V prisotnosti sindroma disperzije pigmenta z nadaljnjim napredovanjem sekundarnega glavkoma se lahko oftalmotonus poveča. Pigment se prerazporedi iz pigmentnega epitelija zadnje plasti šarenice. Melanociti se kopičijo na strukturah zadnjega dela zrkla, kar lahko povzroči spremembo trabekularne mreže kota prednje komore s spremembo odtoka očesne tekočine. Pacient se pritožuje nad meglico pred očmi, zmanjša ostrino vida, pri pogledu na vir svetlobe se pojavijo neprijetni občutki v očesu in "mavrični krogi". Hud potek bolezni spremlja raztezanje šarenice, čemur sledi razvoj hipoplazije glavne snovi roženice in povečana pigmentacija trabekularne mreže. Ko se pojavijo takšne spremembe, nastane Krukenbergovo vreteno.

Megalokornea se v glavnem razvije kot samostojna bolezen. Najpogostejše sočasne bolezni so premik leč, sindrom disperzije pigmenta, prirojena zožitev zenice, mrena.

Diagnoza megalokorneje

Megalokornea se diagnosticira med temeljitim celovitim pregledom bolnika. Glavna značilnost te očesne bolezni od hidroftalmosa je, da bolezen ne napreduje, roženica ostaja prozorna.

Pri megalokornei ne opazimo nobenih funkcionalnih motenj, glavkomatski izkop se ne pojavi. Intraokularni tlak je pogosto normalen.

Za določitev diagnoze strokovnjaki izvajajo diferencialno diagnostiko, ki omogoča izključitev prirojenega glavkoma ali vodne kapljice.

Oteklina roženice je lahko posledica porodne poškodbe. Povečanje se zgodi v poševni ali navpični smeri. Pri megalokornei pride do vodoravnega povečanja roženice za več kot 1 milimeter. Istočasno distrofičnih sprememb ne opazimo: plast roženice ne postane tanjša, membrana Descemeta ostane nedotaknjena, limbus se ne razširi.

Zdravljenje z megalokorneo

Če ostrina vida, refrakcija in očesni tlak ostanejo v mejah normale, posebna terapija ni potrebna. Pri odkrivanju takšnih okvarnih očesnih napak, kot so astigmatizem, kratkovidnost in daljnovidnost, je potrebna korekcija vidnega zaznavanja s pomočjo kontaktnih leč ali očal. Pri megalokornei kirurško zdravljenje ni vedno mogoče zaradi zožene zenice, možen delni izpah leče. Obstaja tudi možnost razpoke zadnje kapsule leče. Če se v ozadju bolezni pojavi sekundarna mrena, potem strokovnjaki priporočajo fakoemulzifikacijo. Po tem se vgradi posebna očesna leča (umetna leča). Kirurški poseg se izvede skozi korneoskleralni rez. Kot anestezija se uporablja retrobulbarna anestezija.

Zapleti megalokorneje

Če pride do patologije, morate takoj poiskati pomoč pri strokovnjaku.

Megalokorneja je nevarna z zapleti, ki se pojavijo zaradi povečanja velikosti prednje očesne komore:

  • nivo tekočine med komorami naraste;
  • pride do katarakte;
  • pride do odmika mrežnice;
  • pojavi se pigmentni glavkom;
  • leča je premaknjena.

Tudi v ozadju megalokornee se lahko pojavi spastična mioza..

Preprečevanje megalokorneje

Učinkovitih metod za preprečevanje razvoja megalokornee ni. Če je bolezen prisotna pri enem od staršev, morate med nosečnostjo dosledno upoštevati vse predpise specialista, opraviti ultrazvočni postopek in skrbeti za svoje zdravje. V prisotnosti genske mutacije in pojava bolezni je najprej treba razlikovati od drugih bolezni, saj je megalokornea redka. Bolezen ne ogroža bolnikovega zdravja, vendar se po 30 letih možnosti za nastanek sekundarne sive mrene povečajo. Strokovnjaki svetujejo, da občasno obiščete oftalmologa in opravite podroben pregled, da boste pravočasno opazili napredek bolezni. Prof. pregled je sestavljen iz postopkov, kot sta vis- in tonometrija. Če sumite na povečanje premera roženice, ga je treba izmeriti čim prej.

Megalokornea je dokaj redka bolezen. Vsak mali bolnik, ki mu je diagnosticirana bolezen, je registriran pri specialistu in nadzorovan vse življenje. Težava pri preprečevanju in zdravljenju bolezni je posledica njene genetske narave. Vendar tudi v najtežjih primerih megalokorneje obstaja možnost delnega zdravljenja. Popolno zmanjšanje vidnega zaznavanja ali slepote se pojavi le zaradi zapletov, kot sta glavkom ali sive mrene..

Megalokornea

Megalokornea je redka genetsko pogojena motnja, za katero je značilno povečanje premera roženice. Resnost kliničnih manifestacij se razlikuje od asimptomatskih do nespecifičnih simptomov, kot sta zmanjšana ostrina vida in pojav "megle" pred očmi. Glavna diagnostika megalokornee vključuje objektivni pregled, ultrazvok v načinu A-skeniranja, pahimetrijo, refraktometrijo, gonioskopijo, tonometrijo, visiometrijo in izračun indeksa steklovine. Ta patologija v večini primerov ne zahteva posebne terapije. Izvaja se samo korekcija motenj ostrine vida in zdravljenje sekundarnih zapletov.

  • Vzroki za megalokorneo
  • Simptomi megalokorneje
  • Diagnostika megalokorneje
  • Zdravljenje z megalokorneo
    • Napoved in preprečevanje megalokorneje
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Megalokornea je redka, ne-progresivna bolezen, za katero je značilno povečanje premera roženice. Prvi opis megalokorneje kot bolezni, povezane s kromosomom X, je leta 1914 predstavil nemški znanstvenik B. Kaiser. Do takrat se je štelo za abortivno vrsto prirojenega glavkoma. Ker je glavna pot dedovanja megalokorna vezana na X, zbolijo predvsem moški (90% primerov). Praviloma se patologija diagnosticira v zgodnjem otroštvu. Bolezen je zelo razširjena. Invalidnost bolnikov v ozadju megalokornee se pojavi redko, v večini primerov je povezana z razvojem sekundarnih zapletov.

Vzroki za megalokorneo

Megalokornea je genetsko pogojena patologija. Bolezen se običajno deduje po recesivnem X-vezanem vzorcu. Vzrok za razvoj je mutacija genov MGC1, MGCN. V tem primeru so okvarjeni geni lokalizirani na dolgem kraku X-kromosoma (Xq 21,3-q22). V redkih primerih se ta anomalija podeduje avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno..

Mehanizem razvoja megalokornee temelji na kršitvah zgodnjih faz embrionalnega razvoja organa vida. Običajno se oblika optične skodelice spremeni iz zvonaste v sferično. V primeru megalokornee velikost premera sprednje odprtine optične skodelice v daljšem časovnem obdobju ustreza ekvatorialni velikosti. Posledica teh procesov je, da se premer ciliarnega pasu z vsemi anatomskimi strukturami sprednjega dela očesa poveča v skladu z zadnjim segmentom zrkla. Entotelne celice roženice pa so porazdeljene normalno, vendar v večji meri. To vodi do povečanja premera roženice z njenim poznejšim redčenjem v osrednjih regijah..

Simptomi megalokorneje

Megalokorneja je obojestranska bolezen, ki običajno ni nagnjena k napredovanju. Glavni simptom te patologije je razkrit v zgodnjem otroštvu med pregledom - roženica je povečana v premeru z ohranjeno prosojnostjo. Klinične manifestacije megalokornee so odvisne od resnosti motenj v strukturi in debelini roženice. Če ni sprememb, vizualne funkcije ostanejo v normalnih mejah. Dvostransko poškodbo roženice pogosto spremljajo degenerativne motnje (mozaična distrofija) in pigmentni sprej. Najpogosteje se pri pacientih rahlo zmanjša ostrina vida (pogosto tako daleč kot blizu) in občutek izkrivljanja predmetov pred očmi, kar je povezano z razvojem kratkovidnosti in astigmatizma. Včasih je megalokornea zapletena s subluksacijo leče, ki jo povzroči raztezanje ligamentnega aparata. V tem primeru imajo bolniki klinične simptome iridodoneze - tresenje šarenice, ki se pojavi pri nenadnih gibih oči..

Klinično sliko, povezano s povišanjem očesnega tlaka, najdemo le pri zapletu, kot je sindrom disperzije pigmenta, s poznejšim razvojem sekundarnega glavkoma. V tem primeru pride do prerazporeditve pigmenta iz pigmentne plasti zadnje plasti šarenice. Melanociti se odlagajo na strukturah zadnjega dela zrkla. To vodi do oviranja trabekularne mrežice kota prednje komore z motenim odtokom očesne tekočine. Bolniki se pritožujejo nad meglo pred očmi, bolečimi občutki, zmanjšano ostrino vida, pojavom "mavričnih krogov" ob pogledu na vir svetlobe. V hudih primerih je možno raztegniti šarenico s poznejšo hipoplazijo strome in povečano pigmentacijo trabekularne mreže. Rezultat teh sprememb je tvorba vretena Krukenberg.

Megalokornea se lahko razvije kot samostojna bolezen ali se pojavi v ozadju takšnih genetskih patologij, kot so sindrom Aarskog, Marfan in Knist. Najpogostejše sočasne patologije iz organa vida so ektopija leče in zenice, prirojena mioza, pigmentni glavkom, subkapsularna katarakta. Po drugi strani lahko megalokornea deluje kot eden od simptomov hidroftalma.

Diagnostika megalokorneje

Diagnoza megalokornee temelji na anamnestičnih podatkih, rezultatih fizičnega pregleda, ultrazvoku v načinu A-scan, pahimetriji, refraktometriji, gonioskopiji, tonometriji, visiometriji in izračunu vitrealnega indeksa. Pri večini bolnikov najdemo obremenjeno dedno zgodovino te bolezni (dedi po materi so pogosteje bolni v družini, saj so matere nosilke patološkega gena). Zunanji pregled razkrije povečanje premera roženice (več kot 13 mm). Globina sprednje očesne komore med gonioskopijo pri večini bolnikov presega normo (2,75-3,5 mm).

Z metodo visiometrije je mogoče ugotoviti spremembo ostrine vida, ki lahko ustreza normi ali nekoliko odstopa proti šibki kratkovidnosti, daljnovidnosti. Pogosto se prepozna tudi astigmatizem. Intraokularni tlak, izmerjen s tonometrijo, je pogosto normalen in znaša od 10 do 21 mm Hg. V primeru pridružitve klinični sliki sekundarnega pigmentnega glavkoma opazimo njegovo povečanje. Rezultati pahimetrije običajno kažejo na zmanjšanje debeline roženice v osrednjem delu. Pri izvajanju ultrazvoka očesa v načinu A-scan opazimo povečanje vzdolžne velikosti zrkla. Indeks Vitreal (razmerje med dolžino steklastega telesa in vzdolžno velikostjo zrkla) je v zgodnjih letih pod normo, v starejših pa presega normo.

Dodatne raziskovalne metode v oftalmologiji so keratotopografija, keratometrija, optična koherenčna tomografija roženice (OCT). Keratotopografija razkriva patologijo sferičnosti, keratometrija - sprememba ukrivljenosti vzdolžnih meridianov, ki se nahajajo na površini roženice, in merjenje polmera njegove ukrivljenosti. S pomočjo OCT je prišlo do kršitve prostorskega razmerja med strukturami zrkla, povečanja njegove vzdolžne velikosti in globine sprednje očesne komore, kršitve delovanja drenažnega sistema in globokih sprememb roženice (keratitis, degeneracija, razjede).

Zdravljenje z megalokorneo

V odsotnosti okvarjene ostrine vida, normalnega loma in nespremenjenega očesnega tlaka megalokorneja ne zahteva posebnega zdravljenja. Če se odkrije refrakcijska napaka (kratkovidnost, daljnovidnost, astigmatizem), je potrebna pravočasna korekcija vida z očali ali kontaktnimi lečami. Pri tej skupini bolnikov so kirurški posegi težki zaradi nezadostne dilatacije zenice, možne subluksacije leče, velikega tveganja za pretrganje zadnje kapsule in premika vsadljene intraokularne leče. V primeru sekundarnega razvoja sive mrene v ozadju megalokornee se izvede fakoemulzifikacija katarakte (FEC), čemur sledi implantacija posebne očesne leče (IOL). Operacija se izvaja skozi korneoskleralni rez. Anestezijska tehnika - retrobulbarna anestezija.

Napoved in preprečevanje megalokorneje

Za preprečevanje megalokornee niso razvili nobenih posebnih ukrepov. S to patologijo morajo bolniki redno pregledovati oftalmologa, saj po 30 letih bolniki z megalokornejo tvegajo razvoj subkapsularne katarakte. Profilaktični pregled mora vključevati obvezno izvajanje vizualne in tonometrične obdelave. Če sumite na povečanje velikosti roženice, je treba čim prej izmeriti njen premer. Napoved megalokornee s pravočasno diagnozo in popravljanjem motenj vida za življenje in delovno sposobnost je ugodna. Popolno zmanjšanje vida do popolne slepote se razvije le v ozadju sekundarnih zapletov v obliki sive mrene ali glavkoma.

Megalokornea pri otrocih ICD koda

Megalocornea se nanaša na oftalmične bolezni. Zanj je značilno povečanje premera roženice za vsaj 2 mm. Na primer, pri dojenčku mora biti premer 9 mm, in če se poveča na 11 mm, potem to že velja za bolezen.

Pogosto je to odstopanje le znak glavkoma, resnična megalokorneja pa je tudi pri otrocih. Treba je opozoriti, da je roženica na samem začetku razvoja patologije še vedno prozorna, motnosti niso opažene. Toda v čelni komori zrkla opazimo povečanje velikosti, zaradi česar dobi globljo obliko. Na splošno velja, da se patologija začne razvijati že v maternici. V tem obdobju se konci pred očesno skodelico ne zaprejo popolnoma, kar vodi do nastanka prostega prostora za roženico. Bolezen je lahko dedna. V tem primeru pride do recesivne povezave s kromosomom X. Posledično pri fantih opazimo genetsko nagnjenost. Megalocornea - foto:

Posebnosti megalokorneje

  1. Brez zameglitve roženice.
  2. Ni tanjšanja okončin.
  3. Brez razširitve okončin.
  4. Descemetne lupine ostanejo nedotaknjene.
  5. Intraokularni tlak je normalen.
  6. Globina sprednje komore se spremeni.
  7. Pojav iridodonov.
  8. Sočasni razvoj ametropije, anizometrije, strabizma, ambliopije, mikoze, embriotoksona, ektopije.
  9. Pigmentacija na zadnji strani roženice.
  10. Leča je premaknjena.

Mednarodna klasifikacija bolezni to bolezen enači s prirojenim glavkomom, zato megalokornea - oznaka ICD 10 je Q15.0.

Možni zapleti, diagnoza

Če se pojavi megalokornea, se morate takoj obrniti na oftalmologa, saj ima bolezen veliko zapletov, med katerimi je treba omeniti naslednje:

  1. Povečanje količine tekočine med komorami.
  2. Patološke spremembe mrežnice in leče.
  3. Katarakta.
  4. Odmik mrežnice.
  5. Ektopija, torej ko se leča premakne.
  6. Pigmentni glavkom.
  7. Spastična mioza.

Diagnoza vključuje diferencialni pregled, oftalmološki pregled in merjenje tlaka v očeh. Med študijo se preučijo vse strukture vidnega organa, ugotovijo se patološke nepravilnosti in sočasne bolezni.

Kako zdraviti megalokorneo

Kot taka bolezen ne zahteva zdravljenja. Dovolj je izvajati preventivne ukrepe, da se izognemo razvoju očesnih bolezni. Če patologijo na primer spremlja glavkom, je zdravljenje namenjeno odpravi vzrokov glavkoma. Na splošno je napoved ugodna, saj se ostrina vida ne zmanjša. Najpomembnejša stvar je pravočasna diagnoza, pravilna diagnoza in usposobljen pristop k preventivnim ukrepom. Ob prisotnosti megalokorneje pri otrocih je treba redno preverjati pri oftalmologu.

Preventivni ukrepi

Nihče ne ve, ali se bo otrok rodil z megalokorneo ali ne, zato bi morale bodoče matere sprejeti preventivne ukrepe. Najprej se morate izogniti okužbi in razvoju različnih vrst bolezni. Posebno pozornost je treba nameniti prehrani. Navsezadnje je od tega odvisna tvorba ploda. Zato vsak organ posebej. Nosečnica mora vsekakor jesti sezonsko sadje, jagodičevje in zelenjavo. Zelo pomembno je, da jeste svežo hrano, ne zamrznjene hrane. Jesti morate fermentirane mlečne izdelke in se odreči maščobni, slani, prekajeni hrani. Strogo je prepovedano izpostavljati bodočo mater stresnim situacijam, ker psihološka nestabilnost ženske negativno vpliva na razvoj ploda.

POMEMBNO! Le oftalmolog mora predpisati preventivne ukrepe in še bolj zdravljenje otroka z megalokorneo. Dejstvo je, da vsak poseben primer zahteva individualen pristop, saj imajo vidni organi svoje značilnosti..

Megalokornea se nanaša na razvojne anomalije sprednjega segmenta očesa skupnega izvora. Za bolezen je značilna prisotnost nespecifičnih simptomov, vključno s napredovanjem sekundarnega glavkoma.

Megalokornea je redka prirojena bolezen. Glavni simptom očesne bolezni je razširitev roženice v premeru. Bolezen je dedna. Nemški znanstvenik Kaiser je prvi opisal bolezen. Megalokorneo je opredelil kot bolezen, povezano z X. V preteklosti se je očesna bolezen štela za abortivno vrsto prirojenega glavkoma..

V mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 ima Megalocornea kodo Q15.0.

Obstajata dve vrsti bolezni:

  • recesivna oblika, povezana s kromosomom X;
  • avtosomno recesivno dedovanje gena od nosilca (starša).

V glavnem so moški dovzetni za to patologijo. Nenormalno povečanje roženice je v glavnem diagnosticirano v zgodnjem otroštvu. Izguba delovne sposobnosti ob razvoju bolezni se pojavi redko. Običajno je bolezen povezana z razvojem sekundarnih zapletov..

Megalokornea pri otroku

Premer roženice novorojenčka je običajno 9 milimetrov. Z megalokorneo se parametri otrokove roženice povečajo za 2 milimetra ali več. Na začetku razvoja bolezni ostaja roženica prozorna, kot v običajnem stanju. V tem primeru se sprednja komora zrkla poveča in postane globlja. Za to stopnjo ni značilen pojav zastojev v samem očesu. Intraokularni tlak ostaja normalen.

Megalokorneja je lahko znak hidroftalma. Če želite določiti bolezen, morate opraviti pregled, ki bo pomagal prepoznati prirojeni glavkom.

Glavna značilnost megalokorneje od hidroftalmosa je odsotnost motnosti roženice v prvem primeru. Pri tej bolezni se limbus roženice ne razširi in ne tanjša. Razlomov zadnje mejne membrane ni opaziti. Z megalokorneo se poveča oftalmotonus in glavkomatski izkop. Podrobna analiza prisotnih simptomov bo pomagala določiti določeno diagnozo.

S povečanjem volumna sprednje očesne komore megalokornejo pogosto spremlja ametropija. Če je postopek enostranski, lahko klinično sliko dopolni še anisometropija, ki vodi k progresivnemu razvoju ambliopije (leno oko) in sočasnega strabizma. Ko se takšni simptomi pojavijo pri otroku, jih je treba pregledati pri strokovnjakih in jih nato opazovati oftalmolog.

Celovit pregled vključuje pregled očesnega dna, določitev lomne moči optičnega sistema očesa in merjenje očesnega tlaka.

Strokovnjaki predpišejo preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja ambliopije in strabizma. Pri potrjenem prirojenem glavkomu se zdravi novorojenček. Terapija pomaga preprečiti sekundarne nepopravljive spremembe na očesu in disfunkcije vidnih organov.

Vzroki za megalokorneo

Vzroki za megalokorneo so v tem, da se patologija prenese z lastnika okvarjenega gena ali neposredno z matere na otroka. Bolezen se pojavi v prvem trimesečju nosečnosti med oblikovanjem vidnega aparata pri plodu. Med normalnim razvojem se "očesna skodelica" iz oblike zvonca spremeni v kroglo. Spremembe se pojavijo v 6. tednu. Pri plodu z megalokorneo kasneje opazimo transformacijo. Zato se premer ciliarnega pasu in sosednjih struktur poveča. Anatomska porazdelitev strukturnih elementov roženice se ne razlikuje od običajne. Vendar se poveča v premeru in postane tanjši..

Megalokornea simptomi

Megalokorneja je obojestranska bolezen, ki pogosto ne napreduje. Glavni simptom megalokorneje je prozorna roženica, ki se v premeru znatno poveča. Klinična slika bolezni je neposredno odvisna od napredovanja patoloških motenj roženice. Če ne opazimo sprememb, funkcije vidnega organa ostanejo normalne..

Ko se pri bolniku razvije dvostranska lezija roženice, se lahko pojavi distrofija in pršenje s pigmenti. Pri bolnikih se ostrina vida zmanjša, obrisi predmetov so popačeni. Lahko se pojavi kratkovidnost in astigmatizem. Včasih se bolezen oči poslabša zaradi delnega izpaha leče, ki nastane zaradi raztezanja ligamentnega aparata. V tem primeru se pojavijo simptomi iridodoneze - trepetanje šarenice, ki se pojavi z ostrim gibanjem oči.

V prisotnosti sindroma disperzije pigmenta z nadaljnjim napredovanjem sekundarnega glavkoma se lahko oftalmotonus poveča. Pigment se prerazporedi iz pigmentnega epitelija zadnje plasti šarenice. Melanociti se kopičijo na strukturah zadnjega dela zrkla, kar lahko povzroči spremembo trabekularne mreže kota prednje komore s spremembo odtoka očesne tekočine. Pacient se pritožuje nad meglico pred očmi, zmanjša ostrino vida, pri pogledu na vir svetlobe se pojavijo neprijetni občutki v očesu in "mavrični krogi". Hud potek bolezni spremlja raztezanje šarenice, čemur sledi razvoj hipoplazije glavne snovi roženice in povečana pigmentacija trabekularne mreže. Ko se pojavijo takšne spremembe, nastane Krukenbergovo vreteno.

Megalokornea se v glavnem razvije kot samostojna bolezen. Najpogostejše sočasne bolezni so premik leč, sindrom disperzije pigmenta, prirojena zožitev zenice, mrena.

Diagnoza megalokorneje

Megalokornea se diagnosticira med temeljitim celovitim pregledom bolnika. Glavna značilnost te očesne bolezni od hidroftalmosa je, da bolezen ne napreduje, roženica ostaja prozorna.

Pri megalokornei ne opazimo nobenih funkcionalnih motenj, glavkomatski izkop se ne pojavi. Intraokularni tlak je pogosto normalen.

Za določitev diagnoze strokovnjaki izvajajo diferencialno diagnostiko, ki omogoča izključitev prirojenega glavkoma ali vodne kapljice.

Oteklina roženice je lahko posledica porodne poškodbe. Povečanje se zgodi v poševni ali navpični smeri. Pri megalokornei pride do vodoravnega povečanja roženice za več kot 1 milimeter. Istočasno distrofičnih sprememb ne opazimo: plast roženice ne postane tanjša, membrana Descemeta ostane nedotaknjena, limbus se ne razširi.

Zdravljenje z megalokorneo

Če ostrina vida, refrakcija in očesni tlak ostanejo v mejah normale, posebna terapija ni potrebna. Pri odkrivanju takšnih okvarnih očesnih napak, kot so astigmatizem, kratkovidnost in daljnovidnost, je potrebna korekcija vidnega zaznavanja s pomočjo kontaktnih leč ali očal. Pri megalokornei kirurško zdravljenje ni vedno mogoče zaradi zožene zenice, možen delni izpah leče. Obstaja tudi možnost razpoke zadnje kapsule leče. Če se v ozadju bolezni pojavi sekundarna mrena, potem strokovnjaki priporočajo fakoemulzifikacijo. Po tem se vgradi posebna očesna leča (umetna leča). Kirurški poseg se izvede skozi korneoskleralni rez. Kot anestezija se uporablja retrobulbarna anestezija.

Zapleti megalokorneje

Če pride do patologije, morate takoj poiskati pomoč pri strokovnjaku.

Megalokorneja je nevarna z zapleti, ki se pojavijo zaradi povečanja velikosti prednje očesne komore:

  • nivo tekočine med komorami naraste;
  • pride do katarakte;
  • pride do odmika mrežnice;
  • pojavi se pigmentni glavkom;
  • leča je premaknjena.

Tudi v ozadju megalokornee se lahko pojavi spastična mioza..

Preprečevanje megalokorneje

Učinkovitih metod za preprečevanje razvoja megalokornee ni. Če je bolezen prisotna pri enem od staršev, morate med nosečnostjo dosledno upoštevati vse predpise specialista, opraviti ultrazvočni postopek in skrbeti za svoje zdravje. V prisotnosti genske mutacije in pojava bolezni je najprej treba razlikovati od drugih bolezni, saj je megalokornea redka. Bolezen ne ogroža bolnikovega zdravja, vendar se po 30 letih možnosti za nastanek sekundarne sive mrene povečajo. Strokovnjaki svetujejo, da občasno obiščete oftalmologa in opravite podroben pregled, da boste pravočasno opazili napredek bolezni. Prof. pregled je sestavljen iz postopkov, kot sta vis- in tonometrija. Če sumite na povečanje premera roženice, ga je treba izmeriti čim prej.

Megalokornea je dokaj redka bolezen. Vsak mali bolnik, ki mu je diagnosticirana bolezen, je registriran pri specialistu in nadzorovan vse življenje. Težava pri preprečevanju in zdravljenju bolezni je posledica njene genetske narave. Vendar tudi v najtežjih primerih megalokorneje obstaja možnost delnega zdravljenja. Popolno zmanjšanje vidnega zaznavanja ali slepote se pojavi le zaradi zapletov, kot sta glavkom ali sive mrene..

Megalokornea je očesna motnja, ki pomeni povečanje velikosti roženice. Ta bolezen je zelo redka in je podedovana..

Diagnostika

Za prepoznavanje bolezni oftalmolog opravi celovit pregled, ki vključuje:

  • študija očesnega dna;
  • merjenje IOP (očesni tlak);
  • ultrazvočni postopek;
  • pahimetrija (diagnostična metoda, ki meri debelino roženice);
  • visometrija;
  • biomikroskopija.

Kako je z biomikroskopijo

Za to bolezen je značilno povečanje vodoravne velikosti roženice. Če ima pacient velikost roženice za 2 mm večjo od norme (ki se določi glede na bolnikovo starost), se temu diagnosticira. Na primer, za novorojenčke je roženica 9 mm norma, zato, če je dojenčkova roženica večja od 11 mm, mu bo diagnosticirana megalokorneja.

Možni zapleti

Praviloma je za to bolezen značilno le povečanje vodoravne velikosti roženice (drugih patoloških sprememb ni).

Kljub temu je zaradi povečane velikosti roženice možno povečanje količine interkamerne tekočine, kar lahko privede do kršitve stanja leče in mrežnice. Posledično se lahko pojavijo naslednji zapleti:

  • premik ali izpah leče, fakodoneza (tremor leče), iridodoneza (tresenje šarenice);
  • razvoj sive mrene;
  • pigmentni glavkom;
  • možnost odmika mrežnice;
  • pojav astigmatizma ali kratkovidnosti (to je v primerih, ko opazimo tudi ukrivljenost roženice);
  • razvoj embriotoksona je nenormalna motnost roženice v krogu;
  • možen je razvoj mioze (zožitev zenice).

Zdravljenje

Bolezen, o kateri razmišljamo, ne zahteva posebnega zdravljenja, če ni drugih patoloških sprememb (na primer ni okvare ostrine vida, očesni tlak ostane nespremenjen).

Kljub odsotnosti grožnje pa je treba redno obiskovati oftalmologa..

Če megalokornejo spremljajo še druge motnje vidnih organov (astigmatizem, kratkovidnost in druge), je potrebna korekcija z očali in kontaktnimi lečami.

Hkrati je v tem primeru precej težko izvesti operacijo na očeh, saj obstaja velika nevarnost zapletov (kot so izpah leče, ruptura zadnje kapsule, premik umetne leče itd.).

Preventivni ukrepi

Danes žal še niso razvili učinkovitih preventivnih metod, ki bi lahko preprečile prirojene spremembe roženice..

Ker pa to bolezen pogosto diagnosticirajo pri novorojenčkih, zdravniki nosečnicam dajejo nekaj priporočil:

  • V tem obdobju bodite posebej pozorni na prehrano. Vsebovati mora vse potrebne snovi, vitamine in minerale. Nosečnica mora v svojo prehrano vsekakor vključiti sveže sadje in zelenjavo..
  • Strokovnjaki priporočajo več časa na prostem.
  • Ne pozabite na vsakodnevno rutino: kombinirati morate počitek, delo in spanje..
  • Izogibati se je treba stresnim situacijam, pa tudi drugim negativnim čustvenim izkušnjam.
  • Ne smete zanemariti rutinskih pregledov pri strokovnjakih in izvajanja potrebnih zdravniških priporočil.
  • Priporočljivo je tudi, da se zaščitite pred prehladi in virusnimi boleznimi..

Če upoštevate priporočila strokovnjakov, bo tveganje za nastanek bolezni pri novorojenčku minimalno..

Vključuje: akutni perikardialni izliv

Izključuje1: revmatični perikarditis (akutni) (I01.0)

  • nekateri trenutni zapleti akutnega miokardnega infarkta (I23.-)
  • postkardialni sindrom (I97.0)
  • srčna poškodba (S26.-)
  • bolezni, opredeljene kot revmatične (I09.2)
  • akutni revmatični endokarditis (I01.1)
  • endokarditis NOS (I38)

Izključeno: mitralni (ventil):

  • bolezen (I05.9)
  • okvara (I05.8)
  • stenoza (I05.0)

iz neznanega razloga, vendar z omembo tega

  • bolezen aortne zaklopke (I08.0)
  • mitralna stenoza ali ovira (I05.0)

lezije, opredeljene kot prirojene (Q23.2-Q23.9)

lezije, opredeljene kot revmatične (I05.-)

zadnje spremembe: januar 2015

  • hipertrofična subaortna stenoza (I42.1)
  • iz neznanega vzroka, vendar z omembo bolezni mitralne zaklopke (I08.0)
  • lezije, opredeljene kot prirojene (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
  • lezije, opredeljene kot revmatične (I06.-)

zadnje spremembe: januar 2015

  • brez navedbe razloga (I07.-)
  • lezije, opredeljene kot prirojene (Q22.4, Q22.8, Q22.9)
  • opredeljeno kot revmatično (I07.-)

zadnje spremembe: januar 2005

  • lezije, opredeljene kot prirojene (Q22.1, Q22.2, Q22.3)
  • motnje, opredeljene kot revmatične (I09.8)

zadnje spremembe: januar 2005

Endokarditis, ventil ni določen

Endokarditis (kronični) NOS

Ventil (-i):

  • okvarjen ventil ni naveden
  • insuficienca neopredeljenega ventila
  • regurgitacija nespecificirane zaklopke
  • nespecificirana stenoza ventila

Vulvitis (kronični), nespecificirana zaklopka

NOS ali določen vzrok, ki ni revmatičen ali prirojen
  • endokardna fibroelastoza (I42.4)
  • primeri, opredeljeni kot revmatični (I09.1)
  • prirojena insuficienca aortne zaklopke NOS (Q24.8)
  • prirojena stenoza aortne zaklopke NOS (Q24.8)

zadnje spremembe: januar 2005

Vključeno: poškodba endokarda v:

  • kandidozna okužba (B37.6 †)
  • gonokokna okužba (A54.8 †)
  • Liebman-Sachsova bolezen (M32.1 †)
  • meningokokna okužba (A39.5 ​​†)
  • revmatoidni artritis (M05.3 †)
  • sifilis (A52.0 †)
  • tuberkuloza (A18.8 †)
  • tifusna mrzlica (A01.0 †)
  • zapletena kardiomiopatija:
    • nosečnost (O99.4)
    • puerperij (O90.3)
  • ishemična kardiomiopatija (I25.5)
  • kardiogeni šok (R57.0)
  • zapleteno:
    • splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.8)
    • porodniško kirurški posegi in postopki (O75.4)
  • zapleteno:
    • splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.8)
    • porodniško kirurški posegi in postopki (O75.4)
  • tahikardija:
    • NOS (R00.0)
    • sinoaurikularni NOS (R00.0)
    • sinus NOS (R00.0)

zadnje spremembe: januar 2006

zadnje spremembe: januar 2013

  • bradikardija:
    • NOS (R00.1)
    • sinoatrijski (R00.1)
    • sinus (R00.1)
    • vagal (R00.1)
  • zapleteni pogoji:
    • splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.8)
    • porodniško kirurški posegi in postopki (O75.4)
  • aritmija novorojenčkov (P29.1)

zadnje spremembe: januar 2006

  • zapleteni pogoji:
    • splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.8)
    • porodniško kirurški posegi in postopki (O75.4)
  • stanja zaradi hipertenzije (I11.0)
    • ledvična bolezen (I13.-)
  • posledice srčne kirurgije ali s srčno protezo (I97.1)
  • srčno popuščanje novorojenčka (P29.0)
  • kakršna koli stanja, navedena v I51.4-I51.9 zaradi hipertenzije (I11.-)
  • kakršna koli stanja, navedena v I51.4-I51.9 zaradi hipertenzije
    • z ledvično boleznijo (I13.-)
  • zapleti, ki spremljajo akutni infarkt (I23.-)
  • navedeno kot revmatično (I00-I09)

Izključuje: kardiovaskularne motnje NOS pri boleznih, razvrščenih drugje (I98 *)