loader

Glavni

Kapljice

Druzi DZN

Druzi glave vidnega živca se pojavijo kot posledica dedne nepravilnosti v genomu ali vpliva različnih dejavnikov, ki prispevajo k odlaganju beljakovinskih vključkov v živčnih vlaknih. V tem primeru pacient morda dolgo ne čuti nobenih manifestacij bolezni, vendar v hujših primerih pride do izgube vidnih polj, kršitve barvne občutljivosti in drugih manifestacij. Za to patologijo ni posebnega zdravljenja, možna je le podporna terapija..

Z ultrazvokom je mogoče prepoznati patološke vključke.

  • 1 Vzroki in potek patologije
  • 2 Glavni simptomi
  • 3 Diagnostične metode
  • 4 Značilnosti zdravljenja

Vzroki in potek patologije

Drusen diska optičnega živca se lahko pojavi kot posledica genetske nepravilnosti in se podeduje avtosomno prevladujoče. To pomeni, da se bolezen prenaša od bolnega starša na vse otroke. Patologijo lahko opazimo tudi kot posledica izpostavljenosti katerim koli patološkim dejavnikom. Druzi se pojavijo na obeh očeh in predstavniki evropske rase v glavnem trpijo za to boleznijo. Ob rojstvu ta anomalija ni vidna in njeni prvi znaki se pojavijo pri približno 12 letih. V tem primeru glava optičnega živca spremeni svoj videz in vanj rastejo številne posode, pojavijo se patološki vključki. Druzi so beljakovinski vključki v živčnih vlaknih, zaradi česar je motena funkcionalna aktivnost živčnih končičev. Sčasoma se v teh žariščih odlagajo kalcijeve soli, kar povzroča sistemske očesne bolezni..

Drusen na mrežnici in optičnem živcu nastane kot posledica izpostavljenosti človeškemu telesu takšnih dejavnikov:

  • zastrupitev;
  • prisotnost žarišča kronične bakterijske okužbe;
  • diabetes;
  • intrauterine okužbe;
  • eklampsija med porodom;
  • intrapartalna hipoksija;
  • travma;
  • dolgotrajni vnetni proces zrkla.
Nazaj na kazalo

Glavni simptomi

Družinski disk optičnega živca izzove pri bolniku takšne značilne klinične znake:

  • ostrina vida je lahko normalna ali nekoliko zmanjšana;
  • pomanjkanje barvne občutljivosti;
  • prisotnost spontanega venskega pulza;
  • povečanje velikosti mrtvega kota;
  • videz živine;
  • fotopsije v obliki tančice in bliskavice svetlobe;
  • postopno povečevanje simptomov.
Nazaj na kazalo

Diagnostične metode

Obstaja sum, da je prisotna bolezen optičnega živca, naključno med načrtovanim oftalmoskopskim pregledom ali kadar se pri bolniku pojavijo težave, značilne za to bolezen. Za potrditev diagnoze je priporočljivo opraviti ultrazvočno diagnostiko zrkel z vizualizacijo vidnega živca. Uporabite lahko tudi računalniško tomografijo, ki bo razkrila manjše elemente vključkov. Priporočljiva je viziometrija in določitev vidnih vidnih polj. Prikazana je izvedba splošnega in biokemičnega krvnega testa.

Študija funkcionalnih in strukturnih motenj očesa se ukvarja z oftalmološko znanostjo.

Značilnosti zdravljenja

Za druze optičnega diska ni dokazane terapije. Pomembno pa je spremljati napredovanje bolezni in preprečevati morebitne zaplete. Nevarno med njimi je nastanek velikega števila novih žilnih pleksusov, ki lahko krvavijo, zaradi česar se kri nabira v živčnih vlaknih in mrežnici. To vodi do močne izgube vida, vendar jo dobro nadzirajo posebna zdravila, ki pomagajo raztopiti nastalo krvavitev. Koristna bo uporaba kompleksnih vitaminskih in mineralnih kompleksov. Vendar pa v oftalmologiji ni nobenih metod zdravljenja druza optičnega živca, zato sčasoma bolnik izgubi vid zaradi kopičenja patoloških vključkov beljakovin v živčnih vlaknih..

Druza mrežnice

Mehki druzi v makuli so morfološko nanosi amorfnega materiala; lokalizirani so v prostoru med plastjo notranjega kolagena Bruchove membrane in bazalno membrano mrežničnega pigmentnega epitelija. Po naravi pojava so druzi prirojeni in pridobljeni. Pri oftalmoskopiji so vizualizirani kot rumenkasto bledo samotne formacije ali skupine.

Vrste in vrste mrežničnih druz

V oftalmologiji je običajno, da se druzi delijo v skladu z naslednjo klasifikacijo:

  • Nodularna ali trdna. Določi jih OCT z rahlim povišanjem pigmentnega epitelija.
  • Eksudativni ali mehki - gladki, veliki z enakomerno sivo barvo.
  • Kutikularno - bazalni laminarni nanosi. Takšne druze razvrščamo v tri vrste. Prvi tip predstavlja majhna višinska območja bazalne laminarne plasti, vsebnost druz je težko prepoznati. Druzi druge vrste imajo trikotno obliko, žagasto konturo, hiporeflektivno vsebino. Druze tretjega tipa imajo volumetrična območja višine bazalne laminarne plasti, ki imajo hiporeflektivno vsebino in izgledajo kot "griči".
  • Retikularni psevdrusi so subretinalne usedline druz. Slabo zaznan na OCT, ki se nahaja nad pigmentnim epitelijem.
  • Pahidrusi se pojavijo pri zadebeljeni žilnici. Pri izvajanju ČDO so podobni mehkim druzom, vendar jih je v tem primeru manj in opazimo povečanje žilnice.

Dolgoročno se druzi povečujejo in spominjajo na obsežne oddelke pigmentnega epitelija (tako imenovani OPE podobni druzi). To povzroči znatno zmanjšanje vidne funkcije. Številne študije potrjujejo, da velike, mehke druze, ko jih izpraznimo, povečajo tveganje za prehod v "mokro" obliko AMD. Podoben prehod se zgodi z nastopom horoidalne neovaskularizacije (CNV).

Po lokaciji se druzi delijo na tiste, ki se nahajajo v makuli in na drugih delih mrežnice. Poleg tega jih lahko najdemo na glavi vidnega živca (tvorba je praviloma prirojene narave).

Klinična slika

Druzi sami po sebi ne povzročajo okvare vida, vendar nekatere študije potrjujejo, da povečanje njihovega števila in velikosti v makularni regiji poveča tveganje za zmanjšano vidno funkcijo..

Snov drusen je lipofuscin, fragmenti vitalne aktivnosti starih celic pigmentnega epitelija in njegovih ostankov, lipoproteini B in E. Poleg tega so to sestavine, značilne za aterosklerotične plake. Študije so pokazale, da so druze, ki vsebujejo makrofage, s faktorjem komplementa H (CFH) pomemben spodbujevalec kroničnega vnetja. Poleg tega imajo še en patogenetski mehanizem škodljivega vpliva na mrežnične fotoreceptorje. To je fototoksičnost vsebnosti druz - lipofuscinskih zrnc, ki pod vplivom svetlobe ustvarjajo reaktivne kisikove vrste.

Sčasoma se drusen kalcificira, lahko se napolni s holesterolom, ima obliko kristalov ali večbarvnih tvorb. Njihovo odlaganje spremlja atrofija sosednjih predelov mrežnice, začne se rast patoloških žil (neovaskularizacija) pigmentnega epitelija. Nato se sčasoma pojavijo procesi brazgotin, kar vodi do izgube velikega števila fotoreceptorjev (palic in stožcev). To povzroči opazno zmanjšanje ostrine vida..

Druze uvrščamo med trde, mehke in odcejene..

Trde druze so majhne, ​​do 63 mikronov, belkasto rumene tvorbe s hialinsko strukturo, ki imajo jasne meje. Fluorescentna angiografija (FAG) razkrije njihovo zgodnjo obstojno hiperfluorescenco brez izliva. Takšni druzi so opredeljeni kot ugodna manifestacija procesa. Res je, dolgoročno z napredovanjem bolezni približno 10 let veliko število trdih druz (> 8) prispeva k pojavu mehkih druz in sotočja, kar povzroči hujši potek AMD.

Mehke druze so ponavadi večje z nejasnimi mejami. S histologijo določimo njihovo zrnato strukturo. FAG razkriva zgodnjo hiperfluorescenco in odsotnost izliva, možna pa je tudi hipofluorescenca zaradi kopičenja lipidov in nevtralnih maščob. Verjetnost napredovanja bolezni pri blagih druzih je veliko večja. Ko se kombinirajo, nastanejo drenažne druze. Slednji pogosto postanejo vzrok za odmik RPE, atrofijo mrežnice ali na koncu pojav subretinalne neovaskularizacije.

Napredovanje bolezni lahko povzroči dinamične spremembe v družini. Torej se trde tvorbe pogosto povečajo in se spremenijo v mehke druze. Mehki druzi z nadaljnjim povečanjem lahko tvorijo sotočje, ki z napredovanjem povzroči ločitev RPE. Znotraj druzov se med oftalmoskopijo pogosto tvorijo kalcinacije, ki so vizualizirane kot bleščeči kristali. V nekaterih primerih opazimo spontano regresijo druzena, čeprav praviloma še vedno napredujejo..

Druzi vidnega živca so rumenkasto belkaste, zaobljene prosojne tvorbe različnih velikosti. Sestavljeni so iz glioznega tkiva, spremenjenega z degeneracijo, hialina, apna itd. Druze običajno postavimo posamezno ali v obliki konglomeratov (kolonij) z oblogami ob robu optičnega diska, v njegovem središču in peripapilarnem območju. Izrazit proces tvorbe drusen vodi do povečanja optičnega diska, njegovega štrlenja v steklovino (slika mirujočega diska). Žilne spremembe se ne pojavijo. Za izključitev stoječega diska se izvajajo ponavljajoči se oftalmoskopski pregledi, predpisana fotokalibrometrija in kampimetrija. Ostrina vida običajno ostane enaka, vendar se velikost slepe pege poveča. Vzrok za proces je mielinizacija, ki je zajela vlakna optičnega živca in spodnja tkiva.

Zdravljenje

Kot zdravljenje druzov mrežnice je predpisana njihova pražna laserska koagulacija. Veliki mekuli makule drusen nazadujejo v 88,9% primerov. Debelina nevrosenzorične mrežnice se poveča in njena svetlobna občutljivost se izboljša. Postopek neposredne laserske koagulacije je v tem primeru bolj zaželen, saj izključuje jatrogene poškodbe predelov mrežnice, ki jih druzi ne prizadenejo, in nastanek po zdravljenju (v prvih mesecih) sorodnega goveda.

Prevladujoči mrežnice mrežnice - simptomi, vzroki in zdravljenje

Druzi (iz nemškega "druse" - žleza) imajo videz rumenkasto belih nanosov, lokaliziranih v Bruchovi membrani, pa tudi v mrežničnem pigmentnem epiteliju. Histološka slika druzov je bila prvič predstavljena in opisana sredi 19. stoletja. Kasneje so v medicinskih publikacijah našli dominantne dedne druze pod različnimi imeni: "Hutchinson-Tye horoiditis", "Guttat choroiditis", "family horoiditis", "Holsous-Batten površinski horoiretinitis", "hialina distrofija", "kristalna mrežnica" Degeneracija Doineovega satja "itd..

Podobnost izvora tvorb in histološke študije potrjujejo, da govorimo o isti bolezni. Na podlagi podatkov o preiskavah bolnikov z obstoječo druzo in ugotovljeno senilno makularno degeneracijo je bilo ugotovljeno, da obstaja zanesljiva povezava med tema dvema patologijama..
Izraz "prevladujoči druseni" se običajno uporablja le, če jih najdemo pri sorodnih družinskih članih in obstaja zanesljiva potrditev njihovega odkritja pri posameznikih v dokaj zgodnjih letih, kar jasno kaže na njihovo dedno naravo. Druseni dedujejo avtosomno prevladujoče in se običajno pojavijo v starosti od 20 do 30 let, čeprav obstajajo opisi njihovega pojava pri 8-12 letih. Res je, da je variabilnost izražanja skupaj z nepopolno penetracijo gena postala osnova za genetske netočnosti v diagnozi..

Ni smiselno identificirati Bruch membranski drusen z diskom optičnega živca drusen. Po mnenju številnih raziskovalcev so te podobne oftalmoskopsko tvorbe po strukturi zelo različne, kar se razkrije v histoloških študijah. Hkrati med odprtinami Bruch membrane (dednimi) in druzi, odkritimi oftalmoskopsko med preiskavo zaradi senilne degeneracije makule, niso ugotovili razlik, kar potrjujejo mikroskopske, ultrastrukturne in histološke študije. Zato dedni drusen danes pogosto velja za začetno fazo starostne degeneracije rumene pege, ki so jo prej imenovali senilna makularna degeneracija..

Dokazano je, da imajo bolniki z družinskimi druzi skupno dedno degenerativno bolezen organa vida, ki pogosto povzroči zmanjšanje vida v starosti šestdeset ali sedemdeset let. Zaradi sprememb v izražanju genov in njegove nepopolne penetracije je včasih težko določiti število primerov v eni družini. Na podlagi rezultatov tekočih študij bolnikov, starejših od 50 let, je bilo ugotovljeno, da se pogostost odkrivanja druzev s starostjo povečuje, poleg tega pa so pri moških veliko pogostejši..

Vzroki za Druze

Po raziskavah danes obstajajo tri teorije o izvoru druz.

Prva teorija je transformacijska, pri čemer nastajanje druz obravnava kot neposredno preoblikovanje pigmentnih epitelijskih celic.
V skladu z drugo, depozitno (sekretorno) teorijo se med izločanjem in odlaganjem spremenjenih celic pigmentnega epitelija tvorijo druzi.

Za tretjo, horoivaskularno teorijo so značilne predpostavke o izvoru druze kot produkta hialinske degeneracije horoikapilar z organizacijo horoikapilarnih krvavitev. Res je, te teorije histološke potrditve niso našli.

Histološke študije drusen kažejo, da tvorbe vključujejo dve glavni komponenti: mukopolisaharid in lipid (sialomucin in cerebrozid). Menijo, da te snovi nastajajo med degenerativnimi spremembami v pigmentnem epiteliju. Druzi, lokalizirani v notranjem območju Bruchove membrane, imajo oprijem na pigmentni epitelij, ki nastane kot posledica njegovega uničenja v avtofagih zaradi nenormalne aktivnosti lizosomov. Z razvojem procesa se lahko veliko število lizosomov iz celic pigmentnega epitelija pretvori v amorfni material, ki zapolni notranjo površino kolagena Bruchove membrane. Hkrati se velikosti druz razlikujejo, možna je njihova kalcifikacija..

Številne spremembe se pretrga tudi v mrežničnem pigmentnem epiteliju, ki pokriva družino. Najprej se pigment razprši v svoji citoplazmi, kar spremlja degeneracija mitohondrijev in izpodrivanje jedra. Na zadnji stopnji se lahko degenerirane celice pigmentnega epitela združijo z druzi, pri čemer nastanejo območja, na katerih pigmentni epitelij ni prisoten. Fotoreceptorji se podvržejo distrofičnim spremembam in premikom. Nastanek druzov zaradi transformacije celic pigmentnega epitelija je bila potrditev teorije transformacije, medtem ko je odlaganje celic degeneriranega pigmentnega epitelija potrditev teorije o usedlinah..

Postopek nadaljnjega razvoja druzov lahko privede do pojava neeksudativne predisciformne makularne degeneracije ali njene eksudativne disciformne oblike s horoidno ali subretinalno neovaskularizacijo. Takšne transformacije se pojavijo pozneje, v starosti od petdeset do šestdeset let človeškega življenja, trdi druzi pa povzročijo razvoj atrofičnih sprememb, mehki drenažni druzi, ki se nahajajo dvostransko, pa lahko povzročijo eksudativni odmik pigmentnega epitelija in druge zaplete, ki spodbujajo nadaljnje napredovanje procesa..

Klinične manifestacije

Nekateri bolniki ne opazijo sprememb v poteku druzena, pri drugih njihov potek povzroči razvoj makulopatije že v dokaj mladih letih. Pregled očesnega dna razkrije razlike v številu, velikosti, obliki in barvi druz. Lahko so enojne ali večkratne. Za oftalmoskopsko sliko druzena je značilna velika variabilnost ne le glede članov različnih družin, ampak tudi.

Sprva so to majhne okrogle lise, svetlejše od ozadja očesnega dna, ki sčasoma dobijo svetlo rumeno barvo. Njihova prva diagnoza vključuje angiografijo in ne oftalmoskopijo. Vendar tega stališča ne delijo vsi oftalmologi. Splošno sprejeto je, da so druzi, ki nastanejo navznoter iz optičnega diska, ali večkratniki, ki pokrivajo skoraj ves prostor očesnega dna, prevladujoči druzi. Običajno jih zaznajo v osrednjem območju ali na srednjem obrobju. Občasno je lahko drusen lokaliziran na srednjem obrobju, v sredini pa popolnoma odsoten. Občasna lokalizacija druz z mrežnim pigmentom prav tako ni redka, kadar so lahko videti kot Siegrenova mrežasta distrofija ali "grozd".

Velikost druz in njihovo število se sčasoma povečujeta, poapneta in združita ter dvigneta senzorično mrežnico. Zelo redko se zmanjša število druzov. Opazne spremembe se lahko pojavijo tudi v pigmentnem epiteliju, ki pokriva družino. Ta postane tanjši, izgublja se pigment, kopičenja pigmenta se pojavijo okoli samih druz. Takšne spremembe v pigmentnem epiteliju pogosto opazimo med druzi v makuli, kar pogosto vodi do atrofije njegovih celic..

Običajno ločimo dve glavni vrsti druz - trdo in mehko. Trdi druzi so majhne, ​​večkratne, hialinizirane mase drobtinaste oblike, pogosto poapnene in običajno ne sotočne. Za mehke druze je značilno uničenje hialinskega materiala. Na splošno so večje in se navadno združijo..

Druze lahko lokaliziramo pod in nad bazalno membrano pigmentnega epitela, v nekaterih primerih jih najdemo v horokapilarni plasti. Druzi pogosto postanejo oftalmoskopska ugotovitev zaradi njihovega asimptomatskega poteka, tudi če so lokalizirani v fovei; v zelo redkih primerih se lahko bolniki pritožujejo nad metamorfopsijo. Hkrati se ostrina vida ne zmanjša, ni okvar vidnega polja.

Diagnoza mrežničnih druz

Za odkrivanje teh tvorb je priporočljivo predpisati študije, kot sta fluorescenčna angiografija in oftalmoskopija..
Med fluorescenčno angiografijo začnejo druzi v zgodnjih fazah fluorescirati z naraščajočo intenzivnostjo, ki se v pozni venski fazi zmanjša. Običajno lahko angiografija pokaže bistveno več druz kot pri oftalmoskopiji. Trdni druzi na PAH so vidni tudi na območjih kopičenja ali navideznega sotočja kot ločene hiperfluorescentne točke. Na fluorescentnih angiogramih lahko v redkih primerih opazimo hipofluorescenco druz zaradi njihove kalcifikacije in pigmentacije..

Drusen je treba razlikovati od nekaterih bolezni, ki jih spremljajo rumenkaste in belkaste usedline, ki so lokalizirane v zadnjem polu zrkla, ki kot dedni druzi spadajo v sindrom razpokane mrežnice, vključno z:

  • Fundus punctatus albescens ali abiotrofija fundusa belih pik, pri kateri so v srednjem pasu obrobja fundusa odkrite bele lezije, podobne druzu. To bolezen spremlja močan upad vida s progresivno niktalopijo, ki je podobna zgodnjim blagim variacijam pigmentne abiotrofije mrežnice..
  • Fundus albipunctatus - fundus bele točke, ki je dvostranska dedna patologija, podobna v oftalmoskopski sliki dednemu druzu in prejšnji bolezni, vendar se od njih razlikuje po odsotnosti napredovanja, stalni naravi nočne slepote in poteku brez izgube vida.
  • Oftalmoskopski pregled razkrije v pigmentnem epiteliju belkaste, enakomerne oblike, pikčasto zaobljene lise, ki zasedajo glavno področje očesnega dna in imajo največjo gostoto na ekvatorialnem in makularnem območju. Prevladujoči druzi se od fundusa albipunctatusa razlikujejo po večji variabilnosti velikosti in večji pomembnosti v regiji makule..
    Fundus flavimaculatus - rumeno-pegasti fundus, to je dvostranska bolezen, za katero so značilne rumenkaste usedline v obliki lis v pigmentnem epiteliju, ki se zelo razlikujejo od enakomernega, okroglega, z jasnim razmejitvijo prevladujočih druz.
    Vendar pa angiografija pogosto razkrije blokado horoidne fluorescencije zadnjega polja in obrobja, ki je ni mogoče opaziti pri prevladujočih dednih druzih. Druga razlika med fundusom flavimaculatusom je njegova pogosta kombinacija z makularno distrofijo "bikovo oko", ki je pri dednih druzih ni mogoče najti. S kombinacijo te patologije in Stargardtove bolezni se ostrina vida zmanjša, pride do zožitve vidnih polj, kar se pri druzih ne zgodi.
  • Biettijeva distrofija je kristalna distrofija, za katero so značilne belkaste usedline na mrežnici, vendar imajo te nasproti, za razliko od dednih druz, poligonalno obliko in "briljantno bel" sijaj, ki je lokaliziran v vseh plasteh mrežnice. Bolezen spremlja postopno zmanjšanje vida in obrobna distrofija roženice.

Če se obrne na moskovsko očesno kliniko, je lahko vsak pacient prepričan, da bodo za rezultate zdravljenja odgovorni nekateri najboljši ruski strokovnjaki. Visok ugled klinike in tisoči hvaležnih bolnikov bodo zagotovo dodali zaupanje v pravo izbiro. Najsodobnejša oprema za diagnostiko in zdravljenje očesnih bolezni ter individualen pristop k težavam vsakega pacienta sta zagotovilo za visoke rezultate zdravljenja na moskovski očesni kliniki. Diagnosticiramo in zdravimo otroke, starejše od 4 let, in odrasle.

Če želite pojasniti stroške določenega postopka, se dogovorite za sestanek v "Očesni kliniki v Moskvi", lahko pokličete 8 (800) 777-38-81 (vsak dan od 9.00 do 21.00, brezplačno za mobilne telefone in regije Ruske federacije) ali na obrazcu spletni sestanki.

Idealno

Oftalmološki center

  • domov
  • O centru
  • Storitve in cene
    • Laserska korekcija vida
    • Kontaktna korekcija vida
    • Lasersko zdravljenje
    • Diagnostika
    • Zdravljenje s keratokonusom
  • Strokovnjaki
  • Stiki
  • Imenovanje
  • Laserski popravek
  • Popravek stika
  • Nočne leče
  • Promocije

ORTOKERATOLOŠKE (OK) LEČE

SKLOPNE LEČE

NOVO V DIAGNOSTIKI

Laserska korekcija vida

Sodobna oprema in visoko usposobljeni strokovnjaki.

  • V redu terapija
  • V redu leče
  • OK leče pri otrocih
  • Varnost OK terapije

V redu terapija

Ortokeratologija (OK-terapija) je sodobna nekirurška metoda korekcije vida za kratkovidnost in astigmatizem. Bistvo metode je v redni uporabi trdih za plin prepustnih kontaktnih leč (OK-leč) posebne zasnove med nočnim spanjem. Kot rezultat, leče OK omogočajo dober vid podnevi zaradi nočne uporabe. Od tod tudi drugo ime za OK leče - nočne leče.

V redu leče

Leče OK (ali nočne leče) so sodoben, zelo učinkovit in hkrati varen način popravljanja vida.

Prednosti OK leč:

  • primerno za odrasle, mladostnike in otroke;
  • dovolj udobno in ne zahteva zasvojenosti;
  • učinek njihove uporabe traja dlje časa;
  • zavirajo razvoj kratkovidnosti (kratkovidnosti);
  • imajo dolgo življenjsko dobo (približno 1,5 leta)
  • varno

OK leče pri otrocih

Ortokeratologija je nekirurška metoda korekcije vida, zato je idealna za zdravljenje kratkovidnosti in astigmatizma pri otrocih.

Ortokeratologija je vključena v Zvezne klinične smernice "Diagnostika in zdravljenje kratkovidnosti pri otrocih" (2013). Priporočila je razvila in odobrila vseruska javna organizacija "Združenje oftalmologov".

Varnost OK terapije

Študije so pokazale, da je uporaba ortocetratoloških leč varna, tveganje za zaplete pa v sprejemljivih mejah, sprejetih v svetovni praksi..

Glavni razlogi za razvoj mikrobnega keratitisa:

  • slaba nega leč in nepravočasna zamenjava leč;
  • kršitev režima opazovanja (obisk zdravnika za pregled).

Tako morate le upoštevati režim opazovanja in redno obiskovati zdravnika za pregled..

Vpisan na OST v "Ideal". Prišel čez teden dni. Anketo je izvedla Tatyana Pavlovna Ermolovich. Vse je naredila odlično, namenila mi je veliko pozornosti. Najlepša hvala.

Valentina Mikhailovna, 62 let, 04.02.2019

Nočne leče so mojemu sinu namestili v Ideal. Sin dobro vidi ves dan. Kakovost življenja se je izboljšala

Ksenia M. Cherepovets, 28.01.2019

Včeraj sem bil v Idealu. V celoti sem si ogledala oči. Zdravnik je dvignil očala in predpisal zdravljenje. Vrnem se čez šest mesecev. priporočam.

Grigorieva N., 26.11.2018

Kontaktne leče kupujem v "Ideal" samo za delnice proizvajalca. Prihranki so zelo dobri!

Na center Ideal sem stopil po priporočilu prijatelja. Na internetu sem študiral "Ideal": odlične izkušnje, dobri rezultati. Kot rezultat sem naredil lasersko korekcijo in svet vidim jasno in jasno! Hura! hvala!

Arkadij Alešin, 8. 9. 2018

Lasik sem naredil lasersko korekcijo. Stvari so dobre! Hura! Na avtomobilih vidim registrske tablice! Naučil se bom voziti!

Moj sin nosi "nočne" leče. V center "Idealno" smo prišli k zdravnici Eleni Lvovni Kolchina, da bi preverila njen vid. Sin čez dan dobro vidi, kaplje "Opti-free" kapljajo v njegove oči. Z rezultatom smo zelo zadovoljni. Hvala, "Idealno"!

Sem študent kulinarike in potrebujem dober vid. Prišla sem v center Ideal za kontaktne leče. V lečah vidim vse, vse je dobro in nihče ne ve, da so pred mojimi očmi! Hvala zdravnici Olgi Igorevni! Zanimiva praksa v kavarni junija. Dobro bom videl vse, kar skuham! hvala!

Christina, 17 let, 27.4.2017

Sina Andreya (9 let) je pripeljala v Idealni center za izbiro nočnih leč. Vse se je zgodilo na zelo nenavaden način. Pobrale so leče za mojega sina in jih uspavale. Čez nekaj časa so leče odstranili in sin je videl brez očal. Medicinska sestra je Andreya naučila, da si nadene in sleče leče. Čudovito!

Zdravnik iz poliklinike ga je poslal na "Ideal" na OST. Vse je bilo narejeno zelo hitro. Všeč mi je bilo, da na recepciji ni čakalne vrste. Z vsemi sem zadovoljen.

V naši kliniki so večne čakalne vrste in skoraj popolno pomanjkanje opreme. Soseda je povedala o centru Ideal. In prišel sem v ta center, kjer so me zelo prijazno pozdravili in dobro pregledali. Velika razlika z našo kliniko. Prejeta priporočila, izbrana očala, predpisano zdravljenje.

Že tri leta kupujem kontaktne leče v podjetju Ideal. Vedno prijetne akcije in darila. Priporočil sem ga prijateljem. Tudi vesel.

Olga, študentka 3. letnika YAGPU, 06.10.2016

Sem upokojenec. Hodim v Svetoch CSO. Povedali so o vašem centru. Odločil sem se, da grem preverit vid. Niso zavajali, vse so preverili. Kapljice so bile predpisane. Najpomembneje pa je, da nisem stal v vrsti. Zdravniki so prijazni.

Vera Petrovna, 17.10.2016

Zanimivo akcijo laserske korekcije vida sem videl v spletu Ideal. 20% popust je super! In čeprav sem načrtoval Lasik do poletja, nisem mogel zamuditi te priložnosti. Vse je šlo z udarcem! Z rezultatom sem dvakrat zadovoljen!

Mihail, 28 let, gradbenik, 16.11.2016

Drusen glave vidnega živca

Druza glave vidnega živca (disk optičnega živca) je pogosta strukturna anomalija. Pogosto ga zamenjamo s stoječim diskom optičnega živca, ki se pojavi pri zelo resnih boleznih možganov in drugih patologijah..

Druzy diska optičnega živca je anomalija, pri kateri ima glava optičnega živca mehke meje in rahlo prevladuje. Anomalija je lahko enostranska in dvostranska, včasih je parno oko prizadeto po več letih.

Druze so hijalinu podobne opalescentne snovi z vključki kalcija. Patogeneza drusen ostaja nejasna. Menijo, da druzi izvirajo iz produktov aksonske degeneracije zaradi njihovega poapnitve. Oftalmoskopija razkrije vidni roza optični disk z bledečimi obrobami, malo ali nič fiziološkega izkopavanja. Druzi, lokalizirani na obrobnih predelih, so videti zarezani in nerazločni. Najpogosteje se druzi nahajajo v nosni polovici diska. Drusen postane bolj viden s starostjo. Včasih se odkrijejo manjše krvavitve zaradi mehanskih poškodb sten majhnih žil ob stiku z druzi, ishemičnih motenj, ki jih povzroči žilno stiskanje. Krvavitve se spontano razrešijo v 1-2 mesecih. Možna je kombinacija z nepravilnostmi krvnih žil, ki se začnejo deliti prej in pogosteje kot ponavadi, pa tudi z njihovo vijugavostjo in upogibanjem skozi nevroretinalni rob. Površinske žile niso skrite, kljub obstojnosti diska, kar je značilno za mirujoč disk. Globoki druzi (težko jih je diagnosticirati, ker ležijo globlje od površine diska), bolje definirani s stransko osvetlitvijo in bolj spominjajo na edem optičnega diska. Površinske druze izgledajo kot voščene biserne nepravilnosti. Drusen običajno ne presega ½ DD in ni nikoli pigmentiran.

Dominantna Bruch membrana Drusen

Druzi (iz nemškega "druse" - železo) so rumenkasto bele usedline, ki so lokalizirane v Bruchovi membrani in pigmentnem epiteliju.

Prvič je histološko sliko druzov predstavil C. Wedl leta 1854, malo kasneje pa je njihovo kliniko opisal F. C. Donders (1855). Kasneje so v literaturi našli dominantne dedne druze mrežnice pod številnimi imeni: "Hutchinson-Tye horoiditis", "družinski horoiditis", "Guttat horoiditis", "Holsous-Butten površinski horoiretinitis", "kristalna degeneracija mrežnice" distrofija "hialin Doineova degeneracija "," Leventinova bolezen "itd..

Podobnost izvora in histološke ugotovitve kažejo, da gre za eno in isto bolezen. L.G. Hyman in sod. (1983) je na podlagi rezultatov raziskave bolnikov z druzo in senilno degeneracijo rumene pege prišel do zaključka, da obstaja pomembna povezava med dednim druzom in razvojem starostne makularne degeneracije

Izraz "prevladujoči druzi" se lahko uporablja le, če jih opazimo pri članih iste družine in jih zanesljivo potrdimo, kadar jih najdemo pri posameznikih v razmeroma zgodnji starosti, kar kaže na dedno naravo druz, podedovanih avtosomno prevladujoče. Običajno se pojavijo pri starosti 20-30 let, vendar so bili primeri njihovega pojava opisani pri 8-12 letih. Vendar sta variabilnost izražanja in nepopolna penetracija gena služila kot osnova za genske napake pri diagnozi..

Bruch membrane drusen ne smemo enačiti z druzo optičnega diska. Po mnenju nekaterih raziskovalcev se te oftalmoskopsko podobne tvorbe razlikujejo po strukturi, kar so razkrili v histoloških študijah. Hkrati ni bilo razlik med dednimi Bruchovimi membranskimi druzi in druzi, ki so jih oftalmoskopsko opazili pri senilni makularni degeneraciji, kar so potrdile histološke, mikroskopske in ultrastrukturne študije. V zvezi s tem se trenutno dedni druzi štejejo za začetno fazo starostne distrofije makularne regije, prej imenovane senilna makularna degeneracija..

J. Gass (1977) je ugotovil, da imajo bolniki z družinskimi druzi enako dedno degenerativno očesno bolezen, ki je pogosto vzrok za slabši vid v šestem in sedmem desetletju življenja. Zaradi različnega izražanja gena in njegove nepopolne penetracije je včasih težko natančno določiti število primerov v eni družini. Na podlagi rezultatov številnih študij bolnikov, starih 50 let in več, je bilo ugotovljeno, da se pogostost odkrivanja druzev s starostjo povečuje in so pri moških nekoliko pogostejši..

Patogeneza

Po navedbah A.E. Krill (1972), obstajajo tri teorije o nastanku Druzov.

  • V prvem - transformacijskem - nastajanje druzov velja za neposredno preoblikovanje celic pigmentnega epitelija.
  • V drugem - depozitarni ali sekretorni teoriji - se domneva, da se druzi tvorijo kot posledica izločanja in nalaganja nenormalnih celic pigmentnega epitelija.
  • Tretja teorija je horoivaskularna: domneva se, da je drusen produkt hialinske degeneracije horoikapilar ali organizacije kroikapilarnih krvavitev. Vendar horoivaskularna teorija o viru drusen ni našla histoloških dokazov..

Histološke študije druz so pokazale, da so sestavljene iz dveh glavnih sestavin: mukopolisaharida (sialomucin) in lipidov - cerebrozida. Menijo, da te snovi nastajajo v degenerativno spremenjenem pigmentnem epiteliju. Druze, ki se nahajajo v notranjem delu Bruchove membrane, so v bližini pigmentnega epitelija in nastanejo kot posledica njegovega avtofagealnega uničenja, povezanega z nenormalno lizosomsko aktivnostjo. Ko se proces razvija, se veliko število lizosomov v celicah pigmentnega epitelija očitno spremeni v amorfni material, ki zapolni notranjo območje kolagena Bruchove membrane. Druzi se razlikujejo po velikosti in se lahko poapnejo. Retinalni pigmentni epitelij, ki pokriva družino, se spreminja.

Sprva je pigment razpršen v svoji citoplazmi, skupaj z degeneracijo mitohondrijev in premikom jedra. V zadnji fazi se degenerirane celice pigmentnega epitelija združijo z druzo, kar povzroči nastanek področij, na katerih ni pigmentnega epitelija. Fotoreceptorji so premaknjeni in so podvrženi degenerativnim spremembam. Tvorba druzov v povezavi s preoblikovanjem celic pigmentnega epitelija je potrditev teorije transformacije, odlaganje celic spremenjenega pigmentnega epitelija pa je teorija depozita.

Nadaljnji razvoj druzov vodi bodisi do razvoja neeksudativne predisciformne degeneracije rumene pege ali njene eksudativne disformalne oblike s horoidno ali subretinalno neovaskularizacijo. Te transformacije se pojavijo kasneje, v petem do šestem desetletju življenja, medtem ko trdi druzi prispevajo k razvoju atrofičnih sprememb, medtem ko mehki sotočni druzi, zlasti tisti, ki se nahajajo dvostransko, vodijo do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija in drugih zapletov, ki določajo nadaljnje napredovanje procesa..

Klinična slika

Pri nekaterih bolnikih so druzi asimptomatski, pri drugih se lahko v sorazmerno mladi dobi makulopatija razvije v ozadju druze. Na fundusu se druzi razlikujejo po številu, obliki, velikosti in barvi in ​​so lahko posamezni ali večkratni. Oftalmoskopska slika druzena je med člani ne le različnih družin, temveč tudi iste družine zelo različna.

Sprva so to majhne okrogle lise, svetlejše od okoliškega očesa očesnega dna, sčasoma pa dobijo svetlo rumeno barvo. Po mnenju D.A. Newsome (1988), njihova prva diagnoza je možna angiografsko in ne oftalmoskopsko. Avtorji tega poglavja se tega mnenja ne strinjajo. Verjamejo, da so prevladujoči druzi, lokalizirani v notranjosti glave optičnega živca ali večkratni, ki pokrivajo skoraj celotno očesno dno. Praviloma jih najdemo v osrednjem pasu in na srednjem obrobju. V redkih primerih lahko družino opazimo le na srednjem obrobju, v sredini pa je ni. Morda obrobna razporeditev druz, včasih z mrežnim pigmentom, v zvezi s čimer spominjajo na Siegrenovo retikularno distrofijo ali "grozd".

Sčasoma se velikost in število druzov povečata, združijo se, poapnejo in dvignejo senzorično mrežnico. V zelo redkih primerih se lahko število druz zmanjša. Opazne spremembe se pojavijo tudi v pigmentnem epiteliju, ki pokriva drusen. Ta postane tanjši, izgubi pigment, okoli druz se pojavijo kopičenja pigmenta. Te spremembe v pigmentnem epiteliju opazimo v makuli med druzi in lahko privedejo do atrofije pigmentnih epitelijskih celic..

S.H. Sarks et al. (1996) razlikujejo dve glavni vrsti druz - mehko in trdo. Trdi druzi so majhni, večkratni, hialinizirani, drobljivi, pogosto poapneni in se običajno ne stopijo. V mehkih druzah pride do uničenja hialinskega materiala. Običajno so večje in se navadno združijo..

Drusen se lahko nahaja nad in pod bazalno membrano pigmentnega epitelija, včasih jih najdemo v horokapilarni plasti. Druzi so praviloma oftalmoskopska ugotovitev, saj so asimptomatski, tudi če so lokalizirani v jami, v redkih primerih se bolniki pritožujejo nad metamorfopsijo. Ostrina vida se ne zmanjša, v vidnem polju ni napak.

Med fluorescenčno angiografijo začnejo druzi v zgodnjih fazah fluorescirati s postopno naraščajočo intenzivnostjo, ki se v pozni venski fazi hitro zmanjšuje. Običajno se angiografsko zazna znatno večje število druzov kot pri oftalmoskopiji. Trdni druzi so tudi na mestih kopičenja in navideznega sotočja na PAH vidni v obliki ločenih hiperfluorescentnih točk. V redkih primerih fluorescenčni angiogrami kažejo hipofluorescenco druz zaradi njihove kalcifikacije ali pigmentacije.

Diferencialna diagnoza

Drusen je treba razlikovati od številnih bolezni, za katere so značilne rumenkaste ali belkaste usedline na zadnjem očesnem polu, ki jih skupaj z dednimi druzi pripisujemo A.E. Krill (1977) o sindromu pegaste mrežnice:

  1. fundus punctatus albescens - abiotrofija očesnega dna bele točke, pri kateri so na srednjem obrobju očesnega dna določena bela žarišča, podobna družinam. Za to bolezen je značilno močno zmanjšanje vida in progresivna niktalopija, podobna zgodnjim in blagim oblikam abiotrofije pigmenta mrežnice..
  2. fundus albipunctatus ali fundus bele točke, dvostranska dedna patologija, je po oftalmoskopski sliki podobna prejšnji bolezni in dednemu druzu, vendar se od njih razlikuje po progresivnem poteku in stacionarni naravi nočne slepote, poteka brez izgube vida.
    Pri oftalmoskopskem pregledu so na nivoju pigmentnega epitelija vidne belkasto pikčaste okrogle lise enake oblike, ki zasedajo veliko območje očesnega dna z največjo gostoto v ekvatorialni in makularni regiji. V nasprotju z fundusom albipunctatus so dominantni druzi bolj spremenljive velikosti in bolj prevladujejo v regiji makule..
  3. fundus flavimaculatus ali rumeno pegasti fundus, dvostranska bolezen, za katero so v nasprotju s celo, okroglo, z jasnimi mejami prevladujočih druzov značilne rumenkaste usedline na nivoju pigmentnega epitelija v obliki pik.
    Angiografija pogosto razkrije blokado horoidne fluorescence v zadnjem polju in na obrobju, ki je pri dominantnih dednih druzih nikoli ne opazimo. Druga razlika med fundusom flavimaculatusom je njegova pogosta kombinacija z makularno distrofijo tipa "bikovega očesa", ki se pri dednih druzih nikoli ne pojavi. Ostrina vida se zmanjša, če se ta patologija kombinira z Stargardtovo boleznijo. Za fundus flavimaculatus je značilno zožitev vidnega polja, kar se pri druzih ne zgodi.
  4. Biettijeva distrofija ali kristalna distrofija, za katero so značilne tudi belkaste usedline na mrežnici, ki pa imajo za razliko od dominantnih drugov poligonalno obliko z "briljantno belim" sijajem in so lokalizirane v vseh plasteh mrežnice. Za bolezen je značilno postopno zmanjšanje vidne funkcije in obrobna distrofija roženice..

Druza mrežnice

Druseni so zelo majhne rumene ali bele lise, ki se pojavijo v Brujahovi membrani (ena od plasti mrežnice).

So globule mukoproteinov in mukopolisaharidov, ki postopoma poapnejo optični disk. Celice pigmentnega epitelija mrežnice kopičijo poškodovane celice.

Preostale poškodovane celice (imenovane lipofuscin) iz oksidativnega procesa se kopičijo v Bruchovi membrani in tvorijo hialinska telesa (druze), ki so najzgodnejši vidni znaki degeneracije suhe rumene pege. Gre za skupino beljakovin in oksidiranih lipidov, ki se ne uničijo.

Simptomi

Barva je bela ali rumenkasto roza. Sčasoma se poapnejo.

  • otekanje glave vidnega živca;
  • zamegljene meje diska.

Med diagnostiko na površini optičnega diska najdemo sijoče delce. To je Druz.

Imajo patološki učinek na živčno tkivo, za katerega je značilno poslabšanje ostrine vida. Sčasoma se vidno polje zoži, meje slepe pege se razširijo in pojavijo se obokani skotomi.

Globule mukoproteinov in mukopolisaharidov se nahajajo globoko, simulirajo stagnacijo in edem optičnega diska. Zato je diagnoza pogosto napačno diagnosticirana..

Spremembe se pojavijo na enem ali obeh očesih. Pogosto je drugi vidni organ prizadet nekaj let kasneje, po diagnozi bolezni.

Druzi so več vrst:

  • trdo okrogle, imajo jasne robove, majhne in razpršene na veliki razdalji drug od drugega;
  • mehki - veliki, tesni, zamegljeni robovi.

Mehka hialinska telesa lahko motijo ​​mrežnične plasti in vodijo do odvajanja pigmentnega epitelija.

Vzroki

Druzi diska vidnega živca in mrežnice se pojavijo zaradi učinkov takšnih dejavnikov:

  • kronična bakterijska okužba;
  • diabetes;
  • eklampsija med porodom;
  • travma;
  • dolgotrajni vnetni procesi vidnega analizatorja;
  • intrauterine okužbe.

Danes se druzi štejejo za polietiološko patologijo z nerazumljivim mehanizmom razvoja..

Diagnostika

Druze je enostavno diagnosticirati, če se nahajajo na površini vidnega živca. FAGD igra pomembno vlogo pri diagnostiki. Fluorescenčna angiografija fundusa ne zahteva posebne priprave.

Pregled traja največ 2 minuti za vsak organ. Za diagnostiko se uporablja barvilo, ki ga enostavno speremo s hladno vodo. Barvilo ne prodre preko posod v okoliška tkiva. Ko vklopi vzbujevalni vir svetlobe, začne fluorescirati.

FAGD kaže zaobljeno obrobno hiperfluorescenco diska, zunaj njega ne pride do kontrasta tkiva.

V nekaterih primerih med postopkom diagnoze najdemo krvavitev v mrežnici in steklastem telesu.

Poleg tega se opravijo ultrazvočni in oftalmoskopski pregled. Če imajo hialinska telesa čas za kalcinacijo, je predpisana računalniška tomografija.

Izmerijo se tudi vidna polja, da se ugotovijo okvare perifernega vida.

Zdravljenje

Ni dokazane in standardne terapije. Število prijateljev se bo postopoma povečevalo, povečevalo se bo.

Vizualno zaznavo lahko izboljšate z očali ali kontaktnimi lečami..

Da bi preprečili rast nenormalnih krvnih žil, so nujni redni pregledi pri oftalmologu. Ta anomalija zahteva operacijo za preprečevanje krvavitve..

Redni pregledi so potrebni za proučevanje dinamike napredovanja izgube perifernega vidnega polja.

Nemogoče je preprečiti poslabšanje stanja, saj zdravniki ne poznajo natančnega mehanizma razvoja patologije in načinov preprečevanja.

Zapleti

Sprednja ishemična nevrooptikopatija se šteje za glavni zaplet patološkega stanja. Privede do hitre in nenadne izgube vida v enem ali obeh organih vida..

Drusen mrežnice - kaj je to, zdravljenje, vzroki in simptomi

Smrt teh mrežničnih celic imenujemo atrofija, zaradi česar suho obliko mrežnične makularne degeneracije pogosto imenujemo atrofična. Za suho obliko makularne degeneracije je značilna prisotnost druzena (natančne usedline pod mrežnico, rumena, kristalna struktura) in redčenje fotoreceptorjev makularne cone.

Makularna degeneracija mrežnice. Kaj so mrežnice drusen?

Druza ni nič drugega kot odlaganje koloidnih snovi; kopičenje se zgodi v prostoru med Bruchovo membrano in pigmentnim epitelijem mrežnice. Po klasifikaciji druze delimo na trde in mehke.

So najpogostejši zgodnji znak suhe degeneracije rumene pege. Histološko so druseni sestavljeni iz lipidov.

Glavni razlog za njihov pojav pri mrežnični degeneraciji makule je kršitev izločanja odpadnih snovi med smrtjo mrežničnih fotoreceptorjev.

Mageneralna degeneracija v suhi obliki. Simptomi

V zgodnjih fazah je lahko suha degeneracija rumene pege asimptomatska, vsaj dokler ne prizadeneta obe očesi. Prvi simptom makularne degeneracije je običajno izkrivljanje ravnih črt.

Simptomi makularne degeneracije:

  • Ravne črte v osrednjem vidnem polju so popačene
  • Temna ali bela, zamegljena območja v osrednjem vidnem polju so popačena
  • Moteno zaznavanje barv ali njihovih odtenkov
  • Popačenja na Amslerjevem testu

Makularna degeneracija suha oblika. Preprečevanje in zdravljenje

Obstajajo številni preventivni ukrepi, katerih namen je zmanjšati tveganje za nastanek makularne degeneracije, pa tudi upočasniti njeno napredovanje. Klinične študije, izvedene po vsem svetu, so odkrile različne dejavnike tveganja. Če imate degeneracijo makule mrežnice, obstajajo številna zdravila, ki lahko upočasnijo napredovanje bolezni za kar 25%.

Makularna degeneracija. začetna stopnja

Trenutno v arzenalu oftalmologov ni metod in zdravil, namenjenih zdravljenju zgodnjih faz suhe degeneracije rumene pege..

Če pa ugotovite začetne manifestacije makularne degeneracije očesa, morate enkrat na leto opraviti popoln oftalmološki pregled..

Takšna pogostost pregledov vam bo omogočila, da ocenite stopnjo napredovanja in že v zgodnjih fazah sprejmete potrebne ukrepe za zdravljenje..

Kar zadeva preventivo, opustitev kajenja, uživanje zelenjave, solat in morskih sadežev v prehrani lahko prepreči napredovanje bolezni.

Makularna degeneracija. Vmesna in pozna stopnja

V zadnjih nekaj letih so bile opravljene študije National Eye Institute (ZDA), namenjene ugotavljanju vzorcev med uživanjem prehranskih dopolnil in napredovanjem makularne degeneracije. Po njihovem mnenju lahko dnevni vnos nekaterih vitaminov in mineralov v velikih odmerkih upočasni napredovanje suhe degeneracije rumene pege..

Glede na študijo AREDS lahko kombinacija vitamina C, vitamina E, beta-karotena, cinka in bakra zmanjša tveganje za degeneracijo rumene pege za 25 odstotkov..

Cilj študije AREDS2 je bil ugotoviti pozitiven učinek, če ga dodamo prej opisanim elementom v sledovih: luteinu, zeaksantinu in omega-3 maščobnim kislinam.

Po podatkih avtorjev vključitev luteina in zeaksantina ali omega-3 maščobnih kislin v zdravilo ne vpliva na tveganje za napredovanje makularne degeneracije..

Vendar pa je ista študija pokazala, da lahko nadomeščanje beljakovinskega karotena z luteinom in zeaksantinom v matičnem zdravilu pomaga zmanjšati tveganje za razvoj in napredovanje bolezni. Poleg tega je obstajal vzorec učinka beta-karotena na povečano tveganje za pljučni rak pri nekdanjih in sedanjih kadilcih, medtem ko ni bilo povezave z uživanjem luteina in zeaksantina..

Klinično učinkoviti odmerki:

  1. 500 miligramov (mg) vitamina C
  2. 400 mednarodnih enot vitamina E
  3. 80 mg cinka v obliki cinkovega oksida
  4. 2 mg bakra v obliki bakrovega oksida
  5. 15 mg beta karotena ali 10 mg luteina in 2 mg zeaksantina

Številni prehranski dodatki, ki temeljijo na teh študijah, so na nalepki označeni z „AREDS“ ali „AREDS2“..

Makularna degeneracija suha oblika. Zdravljenje

Če imate vmesno ali napredovalno bolezen, lahko uživanje prehranskih dopolnil pozitivno vpliva na vašo bolezen. Pri izbiri zdravila pa je nujno preveriti sestavo na etiketi..

Številni dodatki so v različnih formulacijah in odmerkih, ki se ne ujemajo vedno s preizkušenimi v kliničnih študijah.

Poleg tega se je treba pred jemanjem posvetovati z zdravnikom, da se izključijo neželeni učinki..

Če obstaja tveganje za nastanek pozne faze degeneracije makule mrežnice, je treba jemati prehranska dopolnila, preizkušena v študijah, tudi če jemljete vsak dan multivitamin. Takšni pripravki vsebujejo veliko večje odmerke vitaminov in mineralov.

Kot pa ste že razumeli, trenutno ni posebnega zdravljenja. Makularna degeneracija je naraven proces staranja očesa.

Da ta postopek ne bo vplival na vas ali ga boste upočasnili, morate vsaj spremeniti svoj vsakdanjik. Opustitev kajenja, nošenje sončnih očal, zdrava, uravnotežena prehrana, bogata z antioksidanti.

Ne smemo pozabiti, da suha degeneracija rumene pege praviloma postopoma povzroči izgubo vida. Razvoj okvare vida se pojavlja več let.

Makularna degeneracija. Mokra oblika

Dominantni druzini mrežnice - vzroki in zdravljenje

Izraz "Druse" v prevodu iz nemščine pomeni železo. Ta tvorba se nahaja v pigmentnem epiteliju in Bruchovi membrani in ima rumenkasto belo barvo..

Druze je leta 1854 prvi opisal histolog Veld, malo kasneje je Donders opisal njihovo klinično sliko.

V literaturi so dedni dominantni druzi opisani pod različnimi imeni (površinski holsous-buttenov horoiditis, Guttatov horoiditis, družinski horoiditis, horoiditis Hutchinson-Tye, degeneracija satja Doine, hialinska distrofija, leventinska bolezen, kristalna mrežnica).

V povezavi s podobno histološko in klinično sliko je bilo ugotovljeno, da vse te bolezni predstavljajo isto patologijo. Leta 1983 so Himan in soavtorji ugotovili, da obstaja pomembna povezava med starostno degeneracijo rumene pege in dednim druzom.

Izraz dominanten drusen označuje le tiste spremembe, ki jih zaznamo pri članih iste družine, pa tudi tiste, ki jih zaznamo v zgodnji mladosti, kar kaže na dedno naravo izobrazbe. Družinski tip dedovanja avtosomno prevladujoč.

Najpogosteje bolezen diagnosticirajo pri mladih v starosti 20-30 let, vendar obstajajo primeri zgodnejše diagnoze (8-12 let).

Hkrati pri postavljanju diagnoze niso izključene genetske napake, kar lahko razložimo z nepopolno pentranco gena ali variabilnostjo njegove ekspresije..

Brujahov drusen in glava optičnega živca sta različni bolezni. Navzven sta si pri oftalmoskopiji obe formaciji podobni, vendar se s histološko oceno odkrijejo razlike.

Hkrati so Bruchovi druzi in tvorbe, ki jih zaznamo v ozadju senilne makularne degeneracije, podobni tako v makroskopski kot histološki strukturi..

V zvezi s tem dedni druzi veljajo za začetno fazo starostne degeneracije rumene pege..

Leta 1977 je znanstvenik Gass razkril, da bolniki, pri katerih so med oftalmoskopijo odkrili družinske družine, trpijo tudi za drugo dedno degenerativno očesno boleznijo. To je razlog za izgubo vida v starejših letih (60-70 let).

Zaradi značilnosti gena je težko ugotoviti resnično število bolnih v isti družini..

Na podlagi podatkov, pridobljenih v številnih študijah, je bilo ugotovljeno, da se verjetnost nastanka druzev s starostjo povečuje in so moški bolj nagnjeni k tej bolezni..

Video našega zdravnika o Druzu

Patogeneza

Skupno so znane tri teorije, ki pojasnjujejo nastajanje druz:

  • Hipoteza o preoblikovanju temelji na dejstvu, da se druzi tvorijo iz celic pigmentnega epitelija, ki se pretvorijo v.
  • Teorija depozita (sekretorna) razlaga nastajanje druz z odlaganjem nenormalnih celic pigmentnega epitelija, ki se pojavi z izločanjem.
  • Horiovaskularna teorija kaže, da so druzi produkt hialinske degeneracije, ki vpliva na horiokapilare, pa tudi na organizacijo horiokapilarnih krvavitev. Ta teorija za razliko od drugih nima histoloških dokazov..

Histološka analiza druz je pokazala, da sestava vsebuje dve glavni komponenti: cerebrozid, ki je lipid, in sialomucin, ki je mukopolisaharid. Znanstveniki verjamejo, da te snovi nastajajo med degeneracijo pigmentnih epitelijskih celic..

Druze na notranjem delu Bruchove membrane so v bližini pigmentnega epitelija in nastajajo med avtofagealno destrukcijo, kar je povezano s povečano lizosomsko aktivnostjo. Z napredovanjem patološkega procesa se večina lizosomov, ki se nahajajo v pigmentnem epiteliju, postopoma spremeni v amorfni material.

Ta snov zapolni notranje območje kolagena na območju Bruchove membrane. Druze se lahko razlikujejo po velikosti in se lahko poapnejo.

Hkrati se preoblikujejo tudi pigmentne celice epitelija. Najprej se pigment razprši v citoplazmi, kar vodi do mitohondrijske degeneracije in jedrske translokacije.

Konec koncev se celice pigmentnega epitelija združijo z drusen, to pomeni, da nastanejo območja brez pigmentnega epitelija. Fotoreceptorske celice so premaknjene in tudi podvržene degeneraciji.

Tvorba druz v ozadju transformacije pigmentnih epitelijskih celic govori v prid teoriji transformacije, medtem ko odlaganje spremenjenih pigmentnih celic - sekretorna teorija.

Z nadaljnjo rastjo druz pride do neeksudativne predisciformne makularne degeneracije ali eksudativne disciformne oblike, ki jo spremlja subretinalna ali horoidna neovaskularizacija. Običajno se takšne spremembe oblikujejo do starosti 50-60 let. Trdi druzi vodijo do razvoja celične atrofije, mehki ali sotočni druzi pa do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija.

Klinična slika

Včasih drusen morda ne spremljajo nobeni simptomi, v nekaterih primerih pa nastane makulopatija, tudi pri mladih bolnikih. Z oftalmoskopijo je mogoče prepoznati različno število druz, ki se razlikujejo po obliki, barvi, velikosti. Zunanje manifestacije so zelo raznolike..

Najpogosteje se v zgodnjih fazah druzi pojavijo kot majhna, zaobljena mesta, ki so lažja od okoliškega tkiva očesnega dna. Druzi sčasoma porumenijo.

Nekateri avtorji lažje odkrijejo zgodnje znake druze z angiografijo kot z oftalmoskopijo. Vendar tega vidika nimajo vsi znanstveniki. Običajno prevladujejo druzi, ki se nahajajo v notranjosti glave vidnega živca.

Dominantni so tudi večkratni druzi, ki pokrivajo večino očesnega dna. Običajno jih najdemo v osrednji regiji in na srednjem obrobju. Zelo redko je, da so druzi odsotni v sredini, vendar se nahajajo le na srednjem obrobju.

S periferno lokalizacijo druza in mrežastega pigmenta so spremembe na očesnem dnu podobne grozdu ali Sjögrenovi retikularni distrofiji.

Ko proces napreduje, se število druz in njihova velikost povečujeta, so nagnjeni k fuziji in kalcifikaciji. Čutno območje mrežnice se postopoma dviguje. Zelo redko se število druzov zmanjša.

Spremembe vplivajo tudi na pigmentni epitelij, ki se nahaja na vrhu druze. Postane opazno tanjši, količina pigmenta se zmanjša in okoli drogov je mogoče prepoznati madeže pigmenta.

Takšne spremembe se lahko pojavijo v makuli, pogosto jih spremlja degeneracija epitelijskih celic.

Po klasifikaciji Sarks (1996) ločimo dve vrsti druz:

  • Trdi druzi so majhne, ​​večkratne, hialinizirane lezije, ki so pogosto poapnele, drobljive in se ne spajajo.
  • Mehke druze so velike, ponavadi se združijo in hialinski material v njih je običajno uničen.

Druseni se nahajajo nad ali pod bazalno membrano, manj pogosto jih zaznamo v horiokapilarni plasti. Običajno druze ne spremljajo simptomi in so naključne ugotovitve med oftalmoskopijo. Redko se bolniki pritožujejo nad metamorfopsijo (z fovealnim druzom). Okvare vidnega polja ali zmanjšana ostrina vida se običajno ne pokažejo.

S fluorescenčno angiografijo drusen žari tudi v zgodnjih fazah. Intenzivnost sijaja postopoma narašča. V venski fazi se intenzivnost fluorescence hitro zmanjša.

Najpogosteje lahko angiografija odkrije več druz kot pri oftalmoskopiji. Trdi druzi na angiografiji izgledajo kot ločene hiperfluorescentne pike, četudi se zdi, da se združijo.

Zelo redko kalcifikacija ali pigmentacija druz povzroči hipofluorescenco.

Diferencialna diagnoza

Drusen je treba ločiti od številnih bolezni, ki jih spremljajo bele ali rumene obloge na zadnjem polu zrkla. Vse te bolezni združuje sindrom Flecked mrežnice:

Patologija makularne regije - Oftalmološka klinika "Sphere"

Ta patologija je kronični distrofični proces s prevladujočo lezijo horiokapilarne plasti Bruchove membrane in pigmentnega epitelija..

Po statističnih podatkih je nenamerna centralna horioretinalna distrofija (CCRD) glavni vzrok za izgubo centralnega vida v drugi polovici življenja prebivalstva razvitih držav.

Resnost bolezni je posledica osrednje lokalizacije procesa in praviloma dvostranske lezije.

Etiologija

V etiologiji nehotenega CHRD je veliko nejasnih točk. Po zadnjih podatkih velja bolezen za genetsko pogojeno z avtosomno prevladujočim načinom dedovanja..

Patogeneza

Začetek distrofičnega procesa je pojav druze v osrednjem in paracentralnem območju mrežnice. Druseni so kopičenje koloidne snovi med Bruchovo membrano in pigmentnim epitelijem.

Drusen je lahko trd ali mehak. Prvi za seboj puščajo območja atrofije pigmentnega epitelija in horiokapilarne plasti. Slednje lahko privede do eksudativnega odklopa pigmentnega epitelija in nato nevroepitelija (sl..

Nadaljnji razvoj procesa spremlja pojav subretinalne neovaskularizacije in prehod bolezni v eksudativno-hemoragično fazo. Nato sta možna resorpcija krvavitev in razvoj vlaknastega brazgotinskega tkiva..

Diagnostika

V večini primerov diagnoza ni težka in temelji na podatkih iz oftalmoskopije in FAGD.

Slika: 6-1. Odcep pigmentnega epitelija (shematsko). PE - pisalni epitelij; MB - Bruchova membrana; EOPE - eksudativni odcep pigmentnega epitelija; HC - horiokapilare.

Slika: 6-2. Odcep pigmentnega epitelija s seroznim odtrganjem nevroepitelija. PE - pigmentni epitelij; MB - Bruchova membrana; EONE - eksudativni nevroepitelni odmik; EOPE - eksudativni odcep pigmentnega epitelija; HC - horiokapilare.

Klasifikacija CHRD

Razvrstitev temelji predvsem na stopnjah razvoja distrofičnega procesa. Obstajajo 3 oblike bolezni.

I. Neeksudativna oblika: mrežnica mrežnice, napake pigmentnega epitelija, prerazporeditev pigmenta, atrofija pigmentnega epitelija in koriokapilarne plasti.

II. Eksudativna oblika:

  1. stopnja eksudativnega odklopa pigmentnega epitelija;
  2. stopnja odcepitve nevroepitelija;
  3. neovaskularna stopnja;
  4. stopnja eksudativno-hemoragičnega odvajanja pigmentnega epitelija in nevroepitelija.

III. Cicatricial oblika.

Klinika

Drusen oftalmoskopsko predstavlja okrogle ali ovalne svetlo rumene subpigmentirane lezije. Njihove velikosti so različne, lahko so točkovne ali odtočne, z nejasnimi mejami. Drusen ne povzroča zmanjšanja vidnih funkcij (slike 6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8).

Na fluorescentnih angiogramih začnejo druseni v zgodnjih fazah fluorescirati z izumrtjem fluorescence v pozni venski fazi (slike 6-9, 6-10, 6-11, 6-12).

Atrofija horiokapilarne plasti in pigmentnega epitelija najpogosteje postane klinična manifestacija neeksudativne oblike CCRD (sl. 6-13, 6-14).

Z eksudativnim odmikom pigmentnega epitelija je žarišče okroglo ali ovalno, z jasnimi mejami, je bolje določiti z oftalmoskopijo v odbiti svetlobi. Vizualne funkcije so nekoliko zmanjšane.

Na fluorescentnem angiogramu je serozna tekočina na območju odcepitve pigmentnega epitelija zgodaj obarvana s kontrastom, kar povzroči žarišče hiperfluorescence z jasnimi mejami (slike 6-15, 6-16).

Eksudativni odmik nevroepitelija nima jasnih meja, nastane kot posledica kršitve pregradne funkcije in uničenja povezave celic pigmentnega epitelija. Vizualne funkcije se znatno zmanjšajo. Na fluorescenčnem angiogramu je v nasprotju s sliko z odlepitvijo pigmentnega epitelija počasno obarvanje transudata brez jasnih meja (slike 6-17, 6-18, 6-19).

Razvijanje subretinalne neovaskularne membrane, skrite pod eksudatom, ni vedno mogoče diagnosticirati. Vendar obstajajo številni oftalmoskopski simptomi, ki kažejo na neovaskularizacijo..

Med njimi so obarvanje nevroepitelnega odmika (umazano siv ali rahlo zelenkast odtenek), pojav perifokalnih krvavitev in odlaganje trdnega eksudata. FAGD igra pomembno vlogo pri diagnozi subretinalne neovaskularizacije.

Subretinalna neovaskularna membrana je v zgodnjih fazah opredeljena kot čipka ali kolesarsko kolo. V poznih fazah na področju neovaskularizacije obstaja podaljšana svetla ekstravazalna hiperfluorescenca (slike 6-20, 6-21). Raztrganje novonastalih posod vodi do subpigmentiranih ali subretinalnih krvavitev (sl..

6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). V redkih primerih je možen preboj krvavitve v steklovino telo z razvojem hemoftalmosa. Za cicatricialno obliko je značilen razvoj vlaknastega tkiva z nastankom brazgotine (sl. 6-27).

Zdravljenje

V neeksudativni obliki so predpisani antiagregacijski agensi in vazodilatatorji, indicirana je stimulacija mrežnice z nizkoenergijskim laserskim sevanjem. V eksudativni obliki se uporablja dehidracijska terapija (lokalna in splošna) ter laserska koagulacija mrežnice v osrednjem območju. Z neovaskularizacijo se izvede neposredna laserska koagulacija subretinalne neovaskularne membrane.

Kirurške metode zdravljenja so namenjene predvsem izboljšanju prekrvavitve zadnjega očesnega pola in vključujejo različne vrste revaskularizirajočih in vazorekonstruktivnih operacij..

Literatura

  1. Katsnelson L.A., Forofonova T.I., Bunin A.Ya. Žilne bolezni oči. - M.: Medicina, 1990. - S. 176-182.
  2. Gass J.D. Senilna disciformna degeneracija makule // Amer. J. Ophthalmol. - 1967. - Letn. 63, št. 3. - str. 617-629.
  3. Gass J.D. Stereoskopski atlas makularnih bolezni. - sv. Louis itd.: CV Mosby Co., 1977.-411p.
  4. Schats H., Burton T., Lawrence A., Maurice F. Interpretacija angiografije fundusa fluoresceina. - sv. Louis, 1978.
Trdi druzi v paramakularni regiji
Odvajanje druze na območju makule
Odvajanje druze v makularnem in osrednjem delu očesnega dna
Odvajanje druze v osrednjih in paracentralnih regijah
Drusen z eksudativnim nevroepitelnim odklonom
Trdi druzi z atrofijo pigmentnega epitelija in koriokapilarne plasti.
Druze. FAGD. Pozna faza. Fluorescenca trdnih druz v osrednjem območju očesnega dna.
Druze. FAGD. Arteriovenska faza. Fluorescenca več trdnih druzov.
Druze. FAGD. Pozna faza. Fluorescenca sotočnih druz v osrednjem območju očesnega dna.
Druze. FAGD. Pozna faza. Hiperfluorescenca več druz; hiperfluorescenca subretinalne neovaskularne membrane v makularnem predelu s perifokalno hipofluorescenco mrežnice v območju krvavitev.
Neeksudativna oblika CHRD.
FAGD. Pozna faza. Neeksudativni CCRD, področja hipo- in hiperfluorescencije so posledica prerazporeditve pigmenta.
Odcep pigmentnega epitelija. Zaobljena lezija z jasnimi mejami v osrednjem območju mrežnice.
FAGD. Arteriovenska faza. Odcep pigmentnega epitelija v ozadju druzena. Hiperfluorescenca odvajanja pigmentnega epitelija.
Eksudativni odmik nevroepitelija z nanosi trdnega eksudata okoli njega.
FAGD. Pozna faza. Hiperfluorescenca eksudativnega nevroepitelnega odklopa.
Eksudativni hemoragični odmik nevroepitelija v osrednjem območju očesnega dna.
FAGD venska faza. Cicatricialna oblika CCRD s cono hiperfluorescence v predelu subretinalne neovaskularne membrane.
Subretinalna neovaskularna membrana v predelu makule s perifokalno krvavitvijo in edemom mrežnice.
FAGD pozna faza. Ekstravazalna hiperfluorescenca v predelu subretinalne neovaskularne membrane in hipofluorescenca v območju krvavitev.
Eksudativna hemoragična stopnja CHRD. Hiperfluorescenca nevroepitelnega odklopa s hipofluorescenco na področju krvavitev. FAGD. Arteriovenska faza.
Hemoragični odmik pigmentnega epitelija pri bolniku s CCRD.
Hemoragični odmik pigmentnega epitelija. FAGD. Arteriovenska faza. Hipofluorescenca zaradi zaščitnega učinka subretinalne krvavitve.
Eksudativni hemoragični odmik nevroepitelija.
Eksudativno-hemoragična stopnja disciformne CCRD (psevdotumorna).
Eksudativno-hemoragična CCRD s subpigmentirano krvavitvijo.
Cicatricialna stopnja CCRD s površinsko vaskularno rastjo.
FAGD arteriovenska faza. Hiperfluorescenca v območju ločevanja pigmentnega epitelija.

K vsebini atlasa patologije fundusa

Prevladujoči mrežnice mrežnice - simptomi, vzroki in zdravljenje

Druzi (iz nemškega "druse" - žleza) imajo videz rumenkasto belih nanosov, lokaliziranih v Bruchovi membrani, pa tudi v pigmentnem epiteliju mrežnice. Histološka slika druzov je bila prvič predstavljena in opisana sredi 19. stoletja. Kasneje so v medicinskih publikacijah našli dominantne dedne druze pod različnimi imeni: "Hutchinson-Tye horoiditis", "Guttat choroiditis", "family horoiditis", "Holsous-Batten površinski horoiretinitis", "hialina distrofija", "kristalna mrežnica" Degeneracija Doineovega satja "itd..

Podobnost izvora tvorb in histološke študije potrjujejo, da govorimo o isti bolezni.

Na podlagi podatkov o preiskavah bolnikov z obstoječo druzo in ugotovljeno senilno makularno degeneracijo je bilo ugotovljeno, da obstaja zanesljiva povezava med tema dvema patologijama..

Izraz "prevladujoči druseni" se običajno uporablja le, če jih najdemo pri sorodnih družinskih članih in obstajajo zanesljive potrditve njihovega odkritja pri posameznikih v dokaj zgodnjih letih, kar jasno kaže na njihovo dedno naravo.

Druseni dedujejo avtosomno prevladujoče in se običajno pojavijo v starosti od 20 do 30 let, čeprav obstajajo opisi njihovega pojava pri 8-12 letih. Res je, da je variabilnost izražanja skupaj z nepopolno penetracijo gena postala osnova za genetske netočnosti v diagnozi..

Ni smiselno identificirati Bruch membranski drusen z diskom optičnega živca drusen. Po mnenju številnih raziskovalcev so te podobne oftalmoskopsko tvorbe po strukturi zelo različne, kar se razkrije v histoloških študijah..

Hkrati niso ugotovili razlik med druzi Bruchove membrane (dednimi) in druzi, ki so bili oftalmoskopsko zaznani med pregledom senilne makularne degeneracije, kar potrjujejo mikroskopske, ultrastrukturne in histološke študije..

Zato dedni drusen danes pogosto velja za začetno fazo starostne degeneracije rumene pege, ki so jo prej imenovali senilna makularna degeneracija..

Dokazano je, da imajo bolniki z družinskimi druzi skupno dedno-degenerativno bolezen organa vida, ki pogosto povzroči zmanjšanje vida v starosti šestdeset in sedemdeset let.

Zaradi sprememb v izražanju genov in njegove nepopolne penetracije je včasih težko določiti število primerov v eni družini.

Na podlagi rezultatov tekočih študij bolnikov, starejših od 50 let, je bilo ugotovljeno, da se pogostost odkrivanja druzev s starostjo povečuje, poleg tega pa so pri moških veliko pogostejši..

Vzroki za Druze

Po raziskavah danes obstajajo tri teorije o izvoru druz.

Prva teorija je transformacijska, pri čemer nastajanje druza obravnava kot neposredno preoblikovanje celic pigmentnega epitelija.V skladu z drugo, depozitno (sekretorno) teorijo se druzi tvorijo med izločanjem in odlaganjem spremenjenih celic pigmentnega epitelija..

Za tretjo, horoivaskularno teorijo so značilne predpostavke o izvoru druze kot produkta hialinske degeneracije horoikapilar z organizacijo horoikapilarnih krvavitev. Res je, te teorije histološke potrditve niso našli.

Histološke študije drusen kažejo, da tvorbe vključujejo dve glavni komponenti: mukopolisaharid in lipid (sialomucin in cerebrozid). Menijo, da te snovi nastajajo med degenerativnimi spremembami v pigmentnem epiteliju..

Druzi, ki so lokalizirani v notranjem območju Bruchove membrane, imajo oprijem na pigmentni epitelij, ki nastane kot posledica njegovega uničenja iz avtofagov zaradi nenormalne aktivnosti lizosomov.

Z razvojem procesa se lahko veliko število lizosomov iz celic pigmentnega epitelija pretvori v amorfni material, ki zapolni notranjo površino kolagena Bruchove membrane. Hkrati se velikosti druz razlikujejo, možna je njihova kalcifikacija..

Številne spremembe se pretrga tudi v mrežničnem pigmentnem epiteliju, ki pokriva družino. Prvič, pigment je razpršen v svoji citoplazmi, kar spremlja degeneracija mitohondrijev in premik jedra.

Na zadnji stopnji se lahko degenerirane celice pigmentnega epitela združijo z druzi, pri čemer nastanejo območja, na katerih pigmentni epitelij ni prisoten. Fotoreceptorji se podvržejo distrofičnim spremembam in premikom.

Nastanek druzov zaradi transformacije celic pigmentnega epitelija je bila potrditev teorije transformacije, medtem ko je odlaganje celic degeneriranega pigmentnega epitelija potrditev teorije o usedlinah..

Proces nadaljnjega razvoja druzov lahko privede do pojava neeksudativne predisciformne makularne degeneracije ali eksudativne disciformne oblike s horoidno ali subretinalno neovaskularizacijo.

Takšne transformacije se pojavijo pozneje, v starosti od petdeset do šestdeset let človeškega življenja, trdi druzi pa povzročijo razvoj atrofičnih sprememb, mehki drenažni druzi, ki se nahajajo dvostransko, pa lahko povzročijo eksudativni odmik pigmentnega epitelija in druge zaplete, ki spodbujajo nadaljnje napredovanje procesa..

Klinične manifestacije

Nekateri bolniki ne opazijo sprememb v poteku druzena, pri drugih njihov potek povzroči razvoj makulopatije že v dokaj mladih letih.

Pregled očesnega dna razkrije razlike v številu, velikosti, obliki in barvi druz. Lahko so enojne ali večkratne..

Za oftalmoskopsko sliko druzena je značilna velika variabilnost ne le glede članov različnih družin, ampak tudi.

Sprva so to majhne okrogle lise, svetlejše od ozadja očesnega dna, ki sčasoma dobijo svetlo rumeno barvo. Njihova prva diagnoza vključuje angiografijo in ne oftalmoskopijo. Vendar tega stališča ne delijo vsi oftalmologi..

Splošno sprejeto je, da so druzi, ki nastanejo navznoter iz optičnega diska, ali večkratniki, ki pokrivajo skoraj ves prostor očesnega dna, prevladujoči druzi. Običajno jih zaznajo v osrednjem območju ali na srednjem obrobju. Včasih je mogoče drusen lokalizirati na srednjem obrobju, v središču pa ga popolnoma ni.

Občasna lokalizacija druz z mrežnim pigmentom prav tako ni redka, kadar so lahko videti kot Siegrenova mrežasta distrofija ali "grozd".

Velikost druz in njihovo število se sčasoma povečujeta, poapneta in združita ter dvigneta senzorično mrežnico. Zelo redko se zmanjša število druzov..

Opazne spremembe se lahko pojavijo tudi v pigmentnem epiteliju, ki pokriva družino. Ta tanjša, izgublja pigment, kopičijo se pigmenti okoli samih druz.

Takšne spremembe v pigmentnem epiteliju pogosto opazimo med druzi v makuli, kar pogosto vodi do atrofije njegovih celic..

Običajno ločimo dve glavni vrsti druz - trdo in mehko. Trdi druzi so majhne, ​​večkratne, hialinizirane mase drobtinaste oblike, pogosto poapnene in običajno ne sotočne. Za mehke druze je značilno uničenje hialinskega materiala. Na splošno so večje in se navadno združijo..

Druze lahko lokaliziramo pod in nad bazalno membrano pigmentnega epitelija, v nekaterih primerih jih najdemo v horokapilarni plasti.

Druzi pogosto postanejo oftalmoskopska ugotovitev zaradi njihovega asimptomatskega poteka, tudi če so lokalizirani v fovei; v zelo redkih primerih se lahko bolniki pritožujejo nad metamorfopsijo.

Hkrati se ostrina vida ne zmanjša, ni okvar vidnega polja.

Diagnoza mrežničnih druz

Za odkrivanje teh tvorb je priporočljivo predpisati študije, kot sta fluorescenčna angiografija in oftalmoskopija.Pri izvajanju fluorescentne angiografije druzi v zgodnjih fazah začnejo fluorescirati z naraščajočo intenzivnostjo, ki se v pozni venski fazi zmanjša..

Običajno lahko angiografija pokaže bistveno več druz kot pri oftalmoskopiji. Trdni druzi na PAH so vidni tudi na območjih kopičenja ali navideznega sotočja kot ločene hiperfluorescentne točke.

Na fluorescentnih angiogramih lahko v redkih primerih opazimo hipofluorescenco druz zaradi njihove kalcifikacije in pigmentacije..

Drusen je treba razlikovati od nekaterih bolezni, ki jih spremljajo rumenkaste in belkaste usedline, ki so lokalizirane v zadnjem polu zrkla, ki kot dedni druzi spadajo v sindrom razpokane mrežnice, vključno z:

  • Fundus punctatus albescens ali abiotrofija fundusa belih pik, pri kateri so v srednjem pasu obrobja fundusa odkrite bele lezije, podobne druzu. To bolezen spremlja močan upad vida s progresivno niktalopijo, ki je podobna zgodnjim blagim variacijam pigmentne abiotrofije mrežnice..
  • Fundus albipunctatus - fundus bele točke, ki je dvostranska dedna patologija, podobna v oftalmoskopski sliki dednemu druzu in prejšnji bolezni, vendar se od njih razlikuje po odsotnosti napredovanja, stalni naravi nočne slepote in poteku brez izgube vida.
  • Oftalmoskopski pregled razkrije v pigmentnem epiteliju belkaste, enakomerne oblike, pikčasto zaobljene lise, ki zasedajo glavno področje očesnega dna in imajo največjo gostoto na ekvatorialnem in makularnem območju. Prevladujoči druzi se od fundusa albipunctatusa razlikujejo po večji variabilnosti velikosti in večji izraščenosti v makuli. Fundus flavimaculatus je fundus rumene pege, dvostranska bolezen, za katero so značilne rumenkaste usedline v obliki lis v pigmentnem epiteliju, ki se zelo razlikujejo od gladkih, okroglih druz z dominantami. Vendar angiografija pogosto razkrije blokado horoidne fluorescencije zadnjega polja in obrobja, ki je ni mogoče opaziti v primeru dominantnih dednih druz. Druga razlika med fundusom flavimaculatusom je njegova pogosta kombinacija z makularno distrofijo "bikovo oko", ki je pri dednih druzih ni mogoče najti. S kombinacijo te patologije in Stargardtove bolezni se ostrina vida zmanjša, pride do zožitve vidnih polj, kar se pri druzih ne zgodi.
  • Biettijeva distrofija je kristalna distrofija, za katero so značilne belkaste usedline na mrežnici, vendar imajo te nasproti, za razliko od dednih druz, poligonalno obliko in "briljantno bel" sijaj, ki je lokaliziran v vseh plasteh mrežnice. Bolezen spremlja postopno zmanjšanje vida in obrobna distrofija roženice.

Če se obrne na moskovsko očesno kliniko, je lahko vsak pacient prepričan, da bodo za rezultate zdravljenja odgovorni nekateri najboljši ruski strokovnjaki.

Visok ugled klinike in tisoči hvaležnih bolnikov bodo zagotovo dodali zaupanje v pravo izbiro..

Najsodobnejša oprema za diagnostiko in zdravljenje očesnih bolezni ter individualen pristop k težavam vsakega pacienta sta zagotovilo za visoke rezultate zdravljenja na moskovski očesni kliniki. Diagnosticiramo in zdravimo otroke, starejše od 4 let, in odrasle.

Če želite razjasniti stroške določenega postopka, se dogovorite za sestanek v Moskovski očesni kliniki, lahko pokličete 8 (800) 777-38-81 (vsak dan od 9:00 do 21:00, brezplačno za mobilne telefone in regije Ruske federacije) ali na obrazcu spletni sestanki.

Druzini mrežnice in njihovo zdravljenje

Druzini mrežnice so rumenkasto bele usedline, ki se nahajajo v pigmentnem epiteliju in Bruchovi membrani.

Imenujejo se tudi "Hutchinson-Tye horoiditis", "kristalna degeneracija mrežnice", "družinski horoiditis", "hialinska distrofija", "Guttatov horoiditis", "Leventinova bolezen", pa tudi "površinski Holsous-Butten horoiditis" ali "degeneracija satja" ". Ugotovljeno je bilo, da obstaja pomembna povezava med prisotnostjo dednih druzov in razvojem starostne degeneracije rumene pege..

Izraz "prevladujoči drusen" lahko uporabimo le, če jih najdemo pri članih iste družine in jih potrdimo s pregledom mladih, kar kaže na njihovo dedno naravo. Druseni se podedujejo avtosomno prevladujoče.

Najpogosteje jih prvič odkrijejo v starosti od 20 do 30 let, vendar literatura opisuje redke primere druza v starosti 8-12 let.

Variabilnost izražanja in nepopolna penetracija genov sta pogosto privedla do genetskih napak pri diagnozi.

Upoštevati je treba, da se drusen Bruchove membrane ne sme identificirati z druzom glave vidnega živca, saj je njihova struktura kljub podobnim očesnim znakom drugačna.

Vendar med dedno Bruch membransko druzo in druzo ni bilo ugotovljenih razlik, ki jih med oftalmoskopijo zaznamo ob prisotnosti senilne makularne degeneracije. To potrjujejo mikroskopske, histološke in ultrastrukturne študije..

Trenutno okulisti menijo, da je dedni drusen začetna faza starostne distrofije makularne regije, ki se je prej imenovala senilna makularna degeneracija..

Za bolnike z družinskimi druzi je značilna ista dedna degenerativna bolezen vidnih organov. Pogosto je vzrok za zmanjšanje ostrine vida v šestem in sedmem desetletju življenja..

Število ljudi, ki zbolijo za njim v eni družini, je zaradi različnega izražanja gena in njegove nepopolne penetracije precej težko določiti. Drusen se pogosteje pojavlja pri moških po 50. letu starosti in njihova pogostnost se s starostjo povečuje..

Zdravniški video o bolezni

Prevladujoča patogeneza drusen

Danes so obravnavane tri teorije o nastanku druz:

  • Teorija transformacije kaže, da se druzi tvorijo kot posledica neposredne transformacije pigmentnih epitelijskih celic.
  • Teorija usedlin ali sekretorna teorija kaže, da se druzi tvorijo kot posledica izločanja in kopičenja nenormalnih celic pigmentnega epitelija.
  • Horoivaskularna teorija kaže, da so druzi plod hialinske degeneracije horoikapilar ali organizacije kroikapilarnih krvavitev. Teorije o izvoru druz trenutno ne podpirajo histološke študije..

Kot rezultat histoloških študij je bilo ugotovljeno, da struktura druzena vključuje dve glavni komponenti: mukopolisaharid (sialomucin) in lipid - cerebrozid.

Nekateri raziskovalci verjamejo, da nastanek obeh snovi nastane v degenerativno spremenjenem pigmentnem epiteliju. V notranjem delu Bruchove membrane se nahajajo druzi, ki mejijo na pigmentni epitelij.

Nastanejo zaradi njegovega avtofagealnega uničenja, ki je povezano z nenormalno lizosomsko aktivnostjo.

Nato se najverjetneje lizosomi, ki se nahajajo v celicah pigmentnega epitelija, spremenijo v amorfni material, ki zapolni notranja območja kolagena Bruchove membrane. Drusen je lahko različnih velikosti, nekateri so poapneni. Retinalni pigmentni epitelij, ki pokriva družino, se spreminja.

Na začetnih stopnjah patološkega procesa se pigment razprši v citoplazmi celic pigmentnega epitelija, pride pa tudi do mitohondrijske degeneracije in premika jedra..

V zadnji fazi pride do fuzije degeneriranih celic pigmentnega epitelija z druzi. To vodi do nastanka območij, na katerih ni pigmentnega epitelija.

Tudi fotoreceptorji so premaknjeni in distrofično spremenjeni.

V procesu nadaljnjega razvoja druz se lahko razvije neeksudativna predisciformna makularna degeneracija ali njena eksudativna disciformna oblika s horoidno ali subretinalno neovaskularizacijo.

Takšne preobrazbe so bolj značilne za peto in šesto desetletje človekovega življenja..

V prisotnosti trdih druz se razvijejo atrofične spremembe in če obstajajo mehke druze, ki se nahajajo dvostransko, pride do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija in drugih zapletov, ki določajo nadaljnje napredovanje patološkega procesa.

Klinična slika

Prevladujoči druzi lahko nadaljujejo brez kakršnih koli znakov ali pa se v mladosti v njihovem ozadju razvije makulopatija. Nahajajo se na očesnem dnu in so lahko različnih oblik, velikosti in barv, pa tudi v različnih količinah (enojne ali večkratne). Tudi njihova oftalmološka slika ni enaka niti v isti družini..

Sprva so druzi videti kot majhne, ​​okrogle lise, ki so videti svetlejše od okoliškega očesnega očesa. Sčasoma dobijo svetlo rumeno barvo. V začetnih fazah patološkega procesa jih je mogoče odkriti z uporabo angiografije..

Toda o tej zadevi obstaja še eno mnenje: druzi, ki so lokalizirani navznoter od glave vidnega živca ali večkratni, ki pokrivajo skoraj celotno očesno dno, spadajo med dominantne druze. V večini primerov jih zaznajo na srednjem obrobju in v osrednjem območju. Zelo redko je, da so druzi odsotni v sredini in so vizualizirani le na srednjem obrobju..

Lahko se nahajajo tudi na obrobju in imajo mrežasti pigment. V tem primeru so druzi podobni Siegrenovi retikularni distrofiji in spominjajo na "grozd".

Sčasoma se velikost in število prijateljev povečujeta. Lahko se združijo, poapnejo in dvignejo senzorično mrežnico. Zelo redko se njihovo število zmanjša..

Spremembe so tudi v pigmentnem epiteliju, ki pokriva družino. Lahko se redči in izgubi pigment, okoli druz pa se pojavijo kopičenja pigmenta. Te spremembe v pigmentnem epiteliju se zgodijo v makuli med druzi.

V nekaterih primerih vodijo do atrofije pigmentnih epitelijskih celic..

Obstajata dve vrsti druz: trda in mehka. Trde druze so drobljive oblike. So večkratni, majhni in hialinizirani, pogosto poapneni, ločeni ločeno. V mehkih druzah se hialinski material uniči. So večje in se navadno spajajo..

Mesto lokalizacije druzov je drugačno: bodisi pod bazalno membrano pigmentnega epitelija bodisi v horiokapilarni plasti. V večini primerov so asimptomatski in jih odkrijemo naključno med oftalmološkim pregledom, četudi se nahajajo v jami. Včasih se bolniki pritožujejo zaradi prisotnosti metamorfopsije. Pregled ne odkrije napak na vidnih poljih in zmanjšanja njegove ostrine.

Ena od metod za diagnosticiranje dominantnih druzov je fluorescenčna angiografija. V zgodnjih fazah razvoja začnejo fluorescirati, nato pa se intenzivnost poveča. V poznejših fazah se v venski fazi intenzivnost fluorescence zmanjša.

S to metodo lahko zaznamo več druzov kot z oftalmoskopijo. Trdi druzi na PAH so videti kot ločene hiperfluorescentne pike, ki se nahajajo na mestih njihovega kopičenja.

Na fluorescenčnih angiogramih je izjemno redko vizualizirati hipofluorescenco druz, ki je posledica njihove pigmentacije ali kalcifikacije.

Diferencialna diagnoza

Rumenkaste ali belkaste obloge, ki se nahajajo v zadnjem polu zrkla, lahko opazimo ne le v prisotnosti prevladujočih druzov, temveč tudi pri nekaterih drugih boleznih, ki spadajo v sindrom "raztrgane mrežnice".

Torej, fundus punctatus albescens ali abiotrofija fundusa belih pik je bolezen, pri kateri so na srednjem obrobju očesa določena bela žarišča, ki so zelo podobna družinam. S to boleznijo se ostrina vida močno zmanjša in pride do progresivne niktalopije. Podobna je blagim zgodnjim oblikam abiotrofije pigmenta mrežnice..

Fundus albipunctatus ali fundus albipunctatus je dvostranska dedna bolezen, ki je po oftalmoskopski sliki podobna tako prejšnji bolezni kot dednemu druzu. Poteka brez zmanjšanja ostrine vida, ima neprekinjen potek in trajno naravo nočne slepote.

Med oftalmoskopijo lahko najdete belkaste pikčaste, zaobljene lise enake oblike, ki se nahajajo na nivoju pigmentnega epitelija. Zasedajo veliko območje očesnega dna. Območje največje lokacije - ekvatorialno in makularno območje.

V nasprotju z fundus albipunctatus je velikost dominantnih druz bolj spremenljiva in bolj prevladujejo v regiji makule..

Fundus rumene pege ali fundus flavimaculatus je dvostranska bolezen. V nasprotju z okroglimi, tudi dominantnimi druzami z jasnimi mejami se kaže kot rumenkaste usedline, ki se nahajajo v obliki madežev na nivoju pigmentnega epitelija.

Angiografija pogosto razkrije blokado horoidne fluorescence v zadnjem polju in na obrobju, ki se pri dominantnih dednih druzih nikoli ne pojavi. Fundus flavimaculatus pogosto z makularno distrofijo, ki poteka kot "bikovo oko", kar se pri dednih druzih nikoli ne zgodi.

V primeru kombinacije te bolezni z Stargardtovo boleznijo se ostrina vida zmanjša. Prav tako se v prisotnosti fundus flavimaculatus razkrije zožitev vidnega polja, kar za družine ni značilno.

Za kristalno distrofijo ali Biettijevo distrofijo je značilna tudi prisotnost belkastih nanosov na mrežnici. Za razliko od prevladujočih druz so lokalizirani v vseh plasteh mrežnice, poligonalne oblike in imajo "briljantno bel" sijaj. S to boleznijo se razvije robna distrofija roženice in vidne funkcije se postopoma zmanjšujejo..

Najboljše očesne klinike v Moskvi, kjer se zdravijo mrežnice

Vse očesne klinike v Moskvi >>>

Druzini mrežnice in njihovo zdravljenje

Dominantna Bruch membrana Drusen

Druze (iz nemškega "druse" - železo) so rumenkasto bele usedline, ki so lokalizirane v Bruchovi membrani in pigmentnem epiteliju.

Prvič je histološko sliko druzov predstavil C. Wedl leta 1854, malo kasneje pa je njihovo kliniko opisal F. C. Donders (1855).

Kasneje so v literaturi našli dominantne dedne družine mrežnice pod številnimi imeni: "Hutchinson-Tye horoiditis", "družinski horoiditis", "Guttat horoiditis", "Holsous-Butten površinski horoiretinitis", "kristalna degeneracija mrežnice", hialinska distrofija Doineova degeneracija "," Leventinova bolezen "itd..

Podobnost izvora in histološke ugotovitve kažejo, da gre za eno in isto bolezen. L.G. Hyman in sod. (1983) je na podlagi rezultatov raziskave bolnikov z druzo in senilno degeneracijo rumene pege prišel do zaključka, da obstaja pomembna povezava med dednim druzom in razvojem starostne makularne degeneracije

Izraz "dominanten drusen" se lahko uporablja le, če jih opazimo pri članih iste družine in jih zanesljivo potrdimo, kadar jih najdemo pri posameznikih v razmeroma zgodnji starosti, kar kaže na dedno naravo druz, podedovanih avtosomno dominantno. Običajno se pojavijo pri starosti 20-30 let, vendar so bili primeri njihovega pojava opisani pri 8-12 letih. Vendar sta variabilnost izražanja in nepopolna penetracija gena služila kot osnova za genske napake pri diagnozi..

Bruch membrane drusen ne smemo enačiti z druzo optičnega diska. Po mnenju nekaterih raziskovalcev se te oftalmoskopsko podobne tvorbe razlikujejo po strukturi, kar so razkrili v histoloških študijah..

Hkrati ni prihajalo do razlik med dednim druzom Bruchove membrane in druzi, vidnimi oftalmoskopsko pri senilni makularni degeneraciji, kar so potrdile histološke, mikroskopske in ultrastrukturne študije..

V zvezi s tem se trenutno dedni druzi štejejo za začetno fazo starostne distrofije makularne regije, prej imenovane senilna makularna degeneracija..

J. Gass (1977) je ugotovil, da imajo bolniki z družinskimi druzi eno in isto dedno degenerativno očesno bolezen, ki je pogosto vzrok za slabši vid v šestem in sedmem desetletju življenja..

Zaradi različnega izražanja gena in njegove nepopolne penetracije je včasih težko natančno določiti število primerov v eni družini..

Na podlagi rezultatov številnih študij bolnikov, starih 50 let in več, je bilo ugotovljeno, da se pogostost odkrivanja druzev s starostjo povečuje in so pri moških nekoliko pogostejši..

Patogeneza

Po navedbah A.E. Krill (1972), obstajajo tri teorije o nastanku Druzov.

  • V prvem - transformacijskem - nastajanje druzov velja za neposredno preoblikovanje celic pigmentnega epitelija.
  • V drugem - depozitna ali sekretorna teorija - se domneva, da se druzi tvorijo kot posledica izločanja in usedlin nenormalnih celic pigmentnega epitelija.
  • Tretja teorija je horoivaskularna: domneva se, da je drusen produkt hialinske degeneracije horoikapilar ali organizacije kroikapilarnih krvavitev. Vendar horoivaskularna teorija o viru drusen ni našla histoloških dokazov..

Histološke študije druz so pokazale, da so sestavljene iz dveh glavnih sestavin: mukopolisaharida (sialomucin) in lipidov - cerebrozida. Menijo, da te snovi nastajajo v degenerativno spremenjenem pigmentnem epiteliju..

Druzi, ki se nahajajo v notranjem delu Bruchove membrane, so v bližini pigmentnega epitelija in nastanejo kot posledica njegovega avtofagealnega uničenja, povezanega z nenormalno lizosomsko aktivnostjo.

Ko se proces razvija, se veliko število lizosomov v celicah pigmentnega epitelija očitno spremeni v amorfni material, ki zapolni notranjo območje kolagena Bruchove membrane. Druzi se razlikujejo po velikosti in se lahko poapnejo. Retinalni pigmentni epitelij, ki pokriva družino, se spreminja.

Sprva je pigment razpršen v svoji citoplazmi, skupaj z degeneracijo mitohondrijev in premikom jedra.

V zadnji fazi se degenerirane celice pigmentnega epitelija združijo z druzo, kar povzroči nastanek področij, na katerih ni pigmentnega epitelija. Fotoreceptorji so premaknjeni in so podvrženi degenerativnim spremembam.

Tvorba druzov v povezavi s preoblikovanjem celic pigmentnega epitelija je potrditev teorije transformacije, odlaganje celic spremenjenega pigmentnega epitelija pa je teorija depozita.

Nadaljnji razvoj druzov vodi bodisi do razvoja neeksudativne predisciformne makularne degeneracije ali njene eksudativne disciformne oblike s horoidno ali subretinalno neovaskularizacijo.

Te transformacije se pojavijo kasneje, v petem do šestem desetletju življenja, medtem ko trdi druzi prispevajo k razvoju atrofičnih sprememb, medtem ko mehki sotočni druzi, zlasti tisti, ki se nahajajo dvostransko, vodijo do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija in drugih zapletov, ki določajo nadaljnje napredovanje procesa..

Klinična slika

Sprva so to majhne okrogle lise, svetlejše od okoliškega očesa očesnega dna, sčasoma pa dobijo svetlo rumeno barvo. Po mnenju D.A. Newsome (1988), njihova prva diagnoza je možna angiografsko in ne oftalmoskopsko. Avtorji tega poglavja se tega mnenja ne strinjajo. Verjamejo, da so prevladujoči druzi, lokalizirani v notranjosti glave optičnega živca ali večkratni, ki pokrivajo skoraj celotno očesno dno. Praviloma jih najdemo v osrednjem pasu in na srednjem obrobju. V redkih primerih lahko družino opazimo le na srednjem obrobju, v sredini pa je ni. Morda obrobna razporeditev druz, včasih z mrežnim pigmentom, v povezavi s čimer spominjajo na Siegrenovo retikularno distrofijo ali "grozd".

Sčasoma se velikost in število druzov povečata, združijo se, poapnejo in dvignejo senzorično mrežnico. V zelo redkih primerih se lahko število druz zmanjša..

Opazne spremembe se pojavijo tudi v pigmentnem epiteliju, ki pokriva drusen. Ta postane tanjši, izgubi pigment, okoli druz se pojavijo kopičenja pigmenta.

Te spremembe v pigmentnem epiteliju opazimo v makuli med druzi in lahko privedejo do atrofije pigmentnih epitelijskih celic..

S.H. Sarks et al. (1996) razlikujejo dve glavni vrsti druz - mehko in trdo. Trdi druzi so majhni, večkratni, hialinizirani, drobljivi, pogosto poapneni, običajno ne taljeni. V mehkih druzah pride do uničenja hialinskega materiala. Običajno so večje in se navadno združijo..

Drusen se lahko nahaja nad in pod bazalno membrano pigmentnega epitelija, včasih jih najdemo v horokapilarni plasti. Druzi so praviloma oftalmoskopska ugotovitev, saj so asimptomatski, tudi če so lokalizirani v jami, v redkih primerih se bolniki pritožujejo nad metamorfopsijo. Ostrina vida se ne zmanjša, v vidnem polju ni napak.

Med fluorescenčno angiografijo začnejo druzi v zgodnjih fazah fluorescirati s postopno naraščajočo intenzivnostjo, ki se v pozni venski fazi hitro zmanjšuje..

Običajno se angiografsko zazna znatno večje število druzov kot pri oftalmoskopiji. Trdni druzi so tudi na mestih kopičenja in navideznega sotočja na PAH vidni kot ločeni hiperfluorescentni piki.

V redkih primerih fluorescenčni angiogrami kažejo hipofluorescenco druz zaradi njihove kalcifikacije ali pigmentacije.

Diferencialna diagnoza

Drusen je treba razlikovati od številnih bolezni, za katere so značilne rumenkaste ali belkaste usedline na zadnjem očesnem polu, ki jih skupaj z dednimi druzi pripisujemo A.E. Krill (1977) s sindromom flecked retina:

  1. fundus punctatus albescens - abiotrofija očesnega dna, pri kateri so na srednjem obrobju očesnega dna določeni beli žarišča, podobna družinam. Za to bolezen je značilno močno zmanjšanje vida in progresivna niktalopija, podobna zgodnjim in blagim oblikam abiotrofije pigmenta mrežnice..
  2. fundus albipunctatus ali fundus bele točke, dvostranska dedna patologija je na oftalmoskopski sliki podobna prejšnji bolezni in dednemu druzu, vendar se od njih razlikuje po nenapetostnem poteku in stacionarnost nočne slepote poteka brez izgube vida. Pri oftalmoskopskem pregledu so na nivoju pigmentnega epitelija vidne belkasto pikčaste okrogle lise enake oblike, ki zasedajo veliko območje očesnega dna z največjo gostoto v ekvatorialni in makularni regiji. V nasprotju z fundusom albipunctatus so dominantni druzi bolj spremenljive velikosti in bolj prevladujejo v regiji makule..
  3. fundus flavimaculatus ali rumeno-pegasti fundus je dvostranska bolezen, za katero so za razliko od enakomernih, okroglih, dominantnih druz z jasnimi mejami značilne rumenkaste usedline na nivoju pigmentnega epitelija v obliki pik. Angiografija pogosto razkrije blokado horoidne fluorescence v zadnjem polju in na obrobju, ki je pri dominantnih dednih druzih nikoli ne opazimo. Druga razlika med fundusom flavimaculatusom je njegova pogosta kombinacija z makularno distrofijo tipa "bikovega očesa", ki se pri dednih druzih nikoli ne pojavi. Ostrina vida se zmanjša, če se ta patologija kombinira z Stargardtovo boleznijo. Za fundus flavimaculatus je značilno zožitev vidnega polja, kar se pri druzih ne zgodi.
  4. Biettijeva distrofija ali kristalna distrofija, za katero so značilne tudi belkaste usedline na mrežnici, ki pa imajo za razliko od dominantnih drugov poligonalno obliko z "briljantno belim" sijajem in so lokalizirane v vseh plasteh mrežnice. Za bolezen je značilno postopno zmanjšanje vidne funkcije in obrobna distrofija roženice..